肾病综合征具有大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水肿、高脂血症,血浆蛋白低(≤30g/L)三高一低的临床特点,由一组临床症状组成(nephrotic syndrome,NS),包括大量的蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。当表现为浆膜腔积液、无尿的时候,即为病情严重的症状。
【1】发病原因
1.免疫反应:循环免疫复合物沉积;原位免疫复合物形成。 2.炎症反应:单核巨噬细胞 中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,血小板,炎症介质等侵犯肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损,肾小球滤过膜对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿
【2】病理生理
1.大量蛋白尿:当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白(对以白蛋白为主)的通透性增加,致尿中蛋白含量增多,当超过远曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。 2.血浆蛋白变化:大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白在肝的代偿性合成。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时,则出现低白蛋白血症,此外,因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。 3.水肿:低白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降,水分从血管腔内进入组织间隙,是水肿的主要原因。 4. 高脂血症:高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)浓度增加,常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。
【3】临床表现
1. 水肿:不同程度的水肿,常为肾病综合征的首发症状,常隐袭发生,严重者常有浆膜腔积液。 2. 尿少:常常小于400ml/天,甚至无尿。 3. 起病前常有上呼吸道感染,皮肤感染等感染史。 4. 常有疲倦,厌食,苍白,精神萎靡等症状。 5. 血压多数正常,少数有高血压。
综上,肾病综合征不是肾脏病的一种病症或症状,而是肾脏病的一组临床症候群,是肾小球疾病,包括:肾小球肾炎、肾病、狼疮和其他的常见临床表现。
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