&alpha-贮存池病应该做哪些检查?
2022/11/19 22:21:15 ('互联网')
α-贮存池病应该做哪些检查?
1.血小板轻度至中度减少,大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样,卵圆形。
2.出血时间延长。
3.骨髓象 网状蛋白纤维化。
4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。
5.血小板对ADP,肾上腺素,瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常,对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。
6.血小板α颗粒内容物PF4,β-TG,纤维蛋白原,vWF,凝血因子Ⅴ,纤连蛋白及TSP明显减少,致密颗粒内容物S-HT,ATP,ADP正常。
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