治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。

多囊肝如果同时又有多囊肾等，属于多囊脏器，往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿，如果病人有症状，可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗，但效果不太满意。如果严重影响肝功，则需考虑进一步治疗。