多中心性网状组织细胞增生症有哪些表现及如何诊断？

多中心性网状组织细胞增生症有哪些表现及如何诊断？

本病见于成人，以女性居多，最早的表现为皮肤和关节症状，可先后发生或同时发生。

1.皮肤 所有病人均有皮肤损害，以丘疹和结节为主，质地较硬，呈棕红或淡黄色，常见于上肢，额，颈部，躯干上部，一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少，丘疹和结节可混合存在，不同部位的皮疹略有不同，几乎所有病例均可见有手和指部皮疹，以指间关节伸侧面两侧面为多见，肘，膝和前臂伸侧为体积较大，浸润较深的孤立性结节和肿瘤样改变，前臂以小丘疹为主，散在分布或融合成苔藓样，面部和躯干以粟粒丘疹为主，外形有时像毛发红糠疹。

2.黏膜 半数病人可见黏膜丘疹，以唇和舌部最常见，其次为颊黏膜和齿龈，咽喉和角膜也可发疹，但较少见，唇部为大小不等的丘疹和结节，舌部以丘疹为主，颊黏膜为红色小丘疹，有时可为水疱样小结节。

约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹，数量一般较多，持续一定时间后可自行消退，但经常复发。

3.关节病变 多为对称性多关节炎，可致关节畸形和功能障碍，最早表现为两侧对称性手部小关节炎，与类风湿关节炎相似，近端指间关节，掌指关节和腕关节肿胀，多汗，以后远端指间关节也可受累，另外，颈椎，颞颌关节和膝关节也是病变侵犯的常见部位，当起病隐袭时，病变可无症状地发展为关节残废，尤以手和脚为多见，反复发作性腕管综合征，掌筋膜纤维增生性手挛缩，也是本病较常见的骨关节表现，早期可见关节红，肿，热，痛，有时有关节腔积液，急性期过后常产生畸形。

主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈急性改变伴有红，肿，热，痛，以后有骨质破坏并引起畸形，结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞，但无有丝分裂和核深染现象，即可确诊本病。

扫码加微信详细咨询太和智慧养老产品和平台服务！

扫码加微信详细咨询太和智慧养老产品和平台服务！