复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎有哪些表现及如何诊断？

1.眼部表现 眼部表现可是此病的最初表现，但多在全身病变之后发生，眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎，巩膜炎，巩膜外层炎，周边溃疡性角膜炎，虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎，脉络膜视网膜炎，神经眼科异常，视神经炎，视盘水肿，眼球突出，眼外肌麻痹，眼睑水肿，干燥性角膜炎(表1)。

(1)巩膜炎：巩膜炎发生率约为10%，可表现为弥漫性，结节性或坏死性，多累及前部巩膜，可发生巩膜变薄，巩膜软化甚至巩膜穿孔，坏死性巩膜炎易于合并全身血管炎，弥漫性巩膜炎一般不发生于有全身血管炎的患者，结节性巩膜炎与全身性血管炎无任何关系。

(2)葡萄膜炎：虹膜睫状体炎是一种常见的表现，可发生于30%的患者，虹膜睫状体炎具有复发性，易引起并发性白内障，常伴有巩膜炎，角膜炎和视网膜病变，有时葡萄膜炎可作为此病的最初表现，此外，尚可出现后葡萄膜炎，玻璃体炎等眼后段的炎症。

(3)角膜炎：此病引起的角膜炎多为周边溃疡性角膜炎，严重者可致角膜穿孔，尚可引起角膜血管翳，周边角膜变薄。

2.非特异性全身表现 患者可出现发热，体重减轻，疲乏，盗汗，淋巴结肿大等非特异性全身表现。

(1)耳廓软骨炎：耳廓软骨炎最为常见，占患者总数的80%～90%，发病突然，表现为单侧或双侧耳廓红肿疼痛，炎症易于复发或慢性化，造成软骨的破坏，导致耳廓下垂，或呈花椰菜样外观，由于外耳被变形的耳廓遮蔽，可引起听力下降，也可出现浆液性中耳炎，神经感觉性耳聋和前庭功能障碍。

(2)鼻软骨炎：患者可出现受累部位的红肿和压痛，常伴有鼻塞，流涕，鼻出血，后期则出现马鞍状鼻畸形，其发生率为30%～60%。

(3)关节受累：约30%的患者出现关节受累，典型地表现为周围性多关节炎，可累及大关节，也可累及小关节，可出现关节间隙变窄，但不引起侵蚀性改变，也不引起关节变形，关节炎多呈急性反复发作，也可同时伴有类风湿性关节炎。

(4)喉，气管，支气管受累：患者多诉有声嘶，咳嗽，呼吸困难，喘鸣，有时因软骨的破坏可致上呼吸道的萎缩而引起死亡。

(5)其他全身表现：患者尚可出现主动脉炎，累及大，中，小血管的血管炎，心肌炎，束支传导阻滞，皮肤紫癜，结节性红斑，MAGIC综合征(口腔，生殖器溃疡和软骨炎)，肾小球肾炎，蛋白尿，镜下血尿，脑神经病，卒中，脑膜炎等。

此病主要根据典型的临床表现加以诊断，此病尚无统一的诊断标准，McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准，Hochberg对其进行了修订，此标准包括6条(表2)，如患者出现其中3条或3条以上，组织学检查发现阳性结果，即可做出复发性多发性软骨炎的诊断，如果患者的临床表现是非常明确的，诊断时不一定需要进行组织学检查。