急性间歇性卟啉病治疗前的注意事项？

2022/11/19 22:30:27 ('互联网')

急性间歇性卟啉病治疗前的注意事项？ 　　

(一)治疗 　　

1.控制腹痛可用吗啡，应避免使用有害药物，特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效控制疼痛及精神症状。　　

2.每天葡萄糖300～500g静脉或口服，可使ALA合成酶受抑制，使患者尿中ALA和卟胆原排出减少，部分患者可减轻发作症状。　　

3.血红素治疗如患者24h内症状无改善，可用正铁血红素治疗。应用剂量4mg/kg，12h内均匀输注。如大剂量快速输注可致急性肾功能衰竭。　　

4.癫痫发作的治疗是急性发作少见并发症，可由低钠、低镁或卟啉本身对神经胶质细胞作用引起。溴剂和硫酸镁可能有效，纠正电解质紊乱可控制癫痫发作。　　

(二)预后 　　

如果注意积极的防治，预后不一定很严重。1966年以前，22%急性发作的病人死亡，死亡病例大多是30岁以前的青年，死因往往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以后，急性发作的死亡仅占5.1%，1979年后，急性发作期很少死亡。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。

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