急进性肾小球肾炎有哪些表现及如何诊断？

本病为一少见疾病，约占肾活检病例2%，好发年龄有青年及中老年两个高峰，如儿童发生RPGN，多为链球菌感染后肾炎，患者发病前常有上呼吸道感染症状，部分患者有有机溶剂接触史，心肌梗死或肿瘤病史，本病好发于春，夏两季，多数病例发病隐袭，起病急骤，临床表现为急进型肾炎综合征，部分患者呈肾病综合征的表现，如水肿，少尿，血尿，无尿，蛋白尿，高血压等，并迅速进展为尿毒症;发展速度最快数小时，一般数周至数月，患者全身症状严重，如疲乏无力，精神萎靡，体重下降，可伴发热，腹痛，皮疹等，继发于其他全身疾病如系统性红斑狼疮等，可有其原发病的表现。

本病在临床上通常表现为急进性过程，多数病人在发热或上呼吸道感染后出现急性肾炎综合征即水肿，尿少，血尿，蛋白尿，高血压等，病情发展很快，起病数天内即出现少尿及进行性肾功能衰，部分患者起病相对隐袭缓慢，病情逐步加重，如以严重的血尿，突出的少尿及进行性肾功能衰竭为表现者应考虑本病，凡怀疑本病者应尽早肾活检，如50%肾小球有新月体形成，诊断则可成立，因本病是由不同病因引起的综合征，确定原发病因具有极为重要的临床意义，应根据临床表现结合肾活检病理及实验室检查确定诊断并明确病因，RPGN的诊断要点：

①临床上有急进性肾炎综合征的临床表现;

②肾活检病理有大量肾小球新月体形成(>50%);

③除外其他原发性肾小球疾病;

④除外继发性肾小球疾病，须排除的疾病有：

1.非肾小球损害引起的急性少尿或少尿性肾衰

(1)急性肾小管坏死：本病有以下特点：

①常有明确的发病原因，如中毒因素，休克，挤压伤，异型输血等;

②尿少且尿比重低于1.010，尿钠>20mmol/L，可见特征性大量肾小管上皮细胞。

(2)急性间质性肾炎：伴血尿时出现的肾功能不全易与急进性肾炎混淆，但常伴发热，皮疹，嗜酸性粒细胞增高等过敏表现，白细胞尿，尿中嗜酸性粒细胞增高，肾活检病理可进一步鉴别。

(3)肾后性肾衰：常见于肾盂或输尿管双侧结石，或一侧无功能肾伴另侧结石梗阻，膀胱或前列腺肿瘤压迫梗阻等，超声波检查，X线平片，膀胱镜逆行肾盂造影等可进一步鉴别病因。

(4)血栓性微血管病：包括血栓性尿毒症，血栓性血小板性紫癜(ITP)，急性产后肾衰，恶性高血压等，这组疾病共同特点是具有急性肾功能不全以及微循环溶血的表现，通常伴有血小板减少，破碎红细胞及其他溶血性贫血的实验室检查异常，肾活检呈特殊的血管病理改变。

2.继发性急进性肾炎

较常见的有狼疮性肾炎，过敏性紫癜性肾炎，IgA肾病，Wegner肉芽肿及肺出血-肾炎综合征，另外膜性肾病，Alport’s综合征，淋巴瘤等导致急性肾炎也有报道，上述疾病均有原发疾病的相应表现，明确诊断要有肾活检帮助，由于RPGN病情进展迅速，要尽快明确诊断，肾活检的禁忌证应相应放宽，争取尽早诊断和及时治疗，肾血清学检查及免疫病理对其鉴别诊断有意义。

本病一旦明确诊断，应进一步判定其免疫类型，病情发展阶段，病变程度，以便选择合理治疗和评价预后，本病可分为3种类型，其鉴别要点见表1。