急性间质性肺炎有哪些表现及如何诊断？

AIP起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，多需要机械通气维持，平均存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡，AIP的发病无性别差异，文献中的发病年龄范围是7～83岁，平均49岁，大多数病人既往体健，发病突然;绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状，可持续1天至几周，虽经广泛研究并无病毒感染的证据，半数以上的病人突然发热，干咳，继发感染时可有脓痰;有胸闷，乏力，伴进行性加重的呼吸困难，可有发绀，喘鸣，胸部紧迫或束带感;很快出现杵状指(趾)，双肺底可闻及散在的爆裂音，部分患者可发生自发性气胸，抗生素治疗无效，多于2周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭，如早期足量应用糖皮质激素，病情可缓解甚至痊愈。

本病并没有特异性的临床诊断指标，所以最重要的是想到该病存在的可能，之后应在AIP和ARDS之间作出鉴别，后者往往都有比较明确的诱因，而前者则多难发现，若要明确诊断，就得依赖临床诊断和肺组织活检，尤其是开胸肺活检。

绝大部分的特发性间质性肺炎患者为慢性类型，表现为进行性加重的肺部受损，其平均存活期为4年，但有些病人也会在慢性病程的任何阶段出现病情的急性加重，而这又往往被误诊为肺部感染，其中的原因尚不清楚。

Kondoh曾报道了3例急性加重的ⅡP病例，持续时间为3～20天，于慢性病程发生6～24个月后出现，病情可以定义为：

①突然恶化的呼吸困难达数周;

②胸片出现新近的弥漫性肺部浸润影;

③持续恶化的低氧血症(PaO2/FiO2<225);

④无感染的依据，病人起病时可表现为流感样症状或咳嗽伴发热;3人均有血白细胞的上升和C-反应蛋白的升高;虽经多种检测均无感染存在的证据;BALF示中性粒细胞和白蛋白含量的升高;加重后2周所做的开胸肺活检示无透明膜形成的DAD伴IPF的表现(遗憾的是此前无病理学的记录)，经激素的治疗，3人均病情转而稳定。

Akira也报道了17例类似的病例，其中9例有系统的HRCT和病理资料，他将HRCT的表现分为外周型，多发灶型和弥漫型肺实质浸润3种情况，并发现：

①全部的外周型病人(6人)和一半的多发灶型病人(3/6)对糖皮质激素治疗有反应;

②弥漫型病人全部(5/5)死亡，50%多发灶型病例死亡，而外周型患者则全部存活;

③在病理中，多发灶型和弥漫型肺实质浸润的病理符合急性DAD，而外周型则为活跃的成纤维细胞灶。

在一部分系统性疾病，特别是结缔组织病和血管炎中，也可出现与AIP的临床和病理表现相同的病例，通过对文献的复习以及从自身的临床经验来看，笔者认为，尚不应将这2种类似于AIP的疾病划入AIP范畴，因为，它们的确切病因尚不清;AIP只见于既往无肺部疾患的病人，而后两者均已有肺部损伤;这两大类疾病在对治疗的反应和预后上的确存在差异。