伏格特-小柳-原田综合征有哪些表现及如何诊断？

伏格特-小柳-原田综合征有哪些表现及如何诊断？

VKH综合征以急性发作开始，病程迁延反复，分两个临床类型，即以渗出性虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型(VK型)和渗出性脉络膜炎为主的原田型(H型)，两者在眼病之前，均可出现发热，头痛，头晕，恶心，呕吐，项强，Kernig征阳性，脑脊液压增高等症状与体征;脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高;脑电图检查也有病理性改变，这些情况，H型比VK型更为常见和严重。

1.VK型 发病之初，患者有双眼强烈畏光，流泪，眼痛，视力急剧下降等主诉，眼部检查有显著的睫状充血，灰白色乃至羊脂状密集的KP，Tyndall现象强阳性，虹膜水肿污暗，瞳孔缩小，虹膜后粘连，对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖等一系列急性渗出性虹膜睫状体炎的体征，眼底情况无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜，病程冗长反复，每反复一次，病情就加重一次，终因继发性青光眼，并发性白内障导致失明或眼球萎缩。

2.H型 双眼同时或间隔数天先后发病，由于脉络膜首遭侵犯，患者常诉有视力急剧下降，闪光感及变视症，虽有玻璃体混浊，但仍能满意透见眼底，视盘充血，境界矇眬，视网膜静脉充盈迂曲，视网膜水肿混浊在开始时仅限于视盘周围及黄斑的放射状皱褶，随炎症加剧，脉络膜大量渗出，使整个视网膜呈灰白色，并出现渗出性视网膜脱离，脱离常位于眼底下侧，呈波浪形或半球状隆起，病程晚期，脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称晚霞样或夕照样眼底，此种典型的红色调，可以均匀一致，也可以杂有色素斑及位于视网膜血管下方的黄白色条索或斑点。

H型病程之初，前葡萄膜炎症轻微，炎症进一步加剧时，部分病例也能见到睫状充血，KP，Tyndall现象，Koeppe结节和虹膜后粘连。

H型的病程，通常数周至数月不等，炎症消退后仍可反复发作，视力预后相对地优于VK型。

无论VK型或H型，发病后2～3个月均可有听力障碍，毛发变白，皮肤脱色斑等改变，有的全部出现，有的仅有其中1～2种，发生率VK型多于H型(表3)。

主要依靠病史和眼球前后节检查所见，青或中年人，双眼同时或短期内先后发生的葡萄膜炎，有或曾有脑膜刺激症状，无其他眼部或全身症状和体征时，即可做出初步诊断，如患者为初次发病，且病程在1～8周，脑脊液检查有淋巴细胞，蛋白含量增多者，诊断可以确定，如葡萄膜炎反复多次，并出现内耳性听力障碍及皮肤，毛发变白(全部或其中之一，二)时，则诊断更无疑问，然而不是所有病例均能见到以上典型改变，下列检查有一定参考价值。

H型炎症急性期时FFA可见具有特征性的视网膜色素上皮层多发性点状荧光，荧光位于脉络膜病灶处，并迅速由视网膜色素上皮层下进入神经上皮层下，不断扩大增强，使色素上皮下及神经上皮下的渗出液着色，勾画出多灶性视网膜两个层面的脱离区轮廓，ICGA则因脉络膜肿胀皱褶而可见放射状脉络膜荧光暗带和亮带，炎症缓解或静止后，脉络膜与色素上皮色素大量脱失和游离，呈晚霞样眼底，此时FFA呈现斑驳状态，色素脱失处可出现透见荧光，色素斑处荧光被遮蔽，脉络膜毛细血管萎缩处亦为弱荧光区。

VK型因眼前段病变严重，无法进行造影，必要时可作超声波检查，声像图常见的改变是玻璃体混浊;后极部脉络膜，巩膜及巩膜外层增厚;有时有后极部或下方的视网膜脱离。

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