腹膜后纤维化有哪些表现及如何诊断？

本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3，男性发病较多见，是女性的2～3倍，临床上分为发病初期，活动期和纤维板块收缩期3期。

1.疼痛 初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部，腹股沟区，外生殖器或大腿的前内侧，疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。

2.亚急性炎症表现 如下腹痛，肾区压痛，低热，白细胞计数增加，红细胞沉降率增快和疲乏不适，厌食，恶心呕吐以及体重下降等。

3.腹部肿块 大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。

4.压迫症状 75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水，尿路刺激征，少尿或无尿，慢性肾功能衰竭和氮质血症等，压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见，偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。

静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：

①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲，

②输尿管向中心移位，

③输尿管受外部压迫的征象，晚期双肾可均不显影。

本病临床缺乏特异性表现，早期极易误诊，诊断往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出，病人常因腹膜后广泛纤维化，输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊，而延误治疗，当出现原因不明的中下腹痛，腰背痛，伴有肾盂，输尿管积水或肾功能受损时，应想到本病的可能，及时行影像学检查，以早期正确诊断，确诊有赖于病理组织学检查，已有应用CT引导细针抽吸来诊断本病获得成功的报告，也可经腹腔镜活检或剖腹探查。

此外在诊断本病时还应注意两点：

1.是否为系统性硬化症的局部表现，腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分，8%～15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病，如：盆腔纤维化，挛缩性肠系膜炎，Riedel甲状腺炎，眶后的纤维假肿瘤，硬化性胆管炎，纵隔纤维化等。

2.是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化，结合前面所述的影像学特征和组织病理学检查，一般可明确良恶性病变，须指出的是，活检取材时应多与临床联系，依据病史和手术所见，应在几个不同部位切取组织，切取宜稍深，以便明确是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化，并排除其它恶性肿瘤(如恶性淋巴瘤，转移性癌等)，否则，即使组织病理学检查亦可误诊或漏诊。