抗胰蛋白酶缺乏症治疗前的注意事项？

2022/11/19 22:32:38 ('互联网')

抗胰蛋白酶缺乏症治疗前的注意事项？ 　　

(一)治疗　　

1.人工合成的类固醇类药物

达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗，能使肝细胞分泌的α1-AT增加，血浆中的α1-AT浓度增加，因此类药物为人工合成的类固醇类药物，无雄激素功能，能有效防止肺和肝的损伤。但可有肝转氨酶升高的副作用。　　

2.补充治疗法

输入适量的α1-AT，使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡。一般输入正常人血浆或血浆制品可补充α1-AT。近年来应用DNA技术，在大肠杆菌和酵母中产生大分子α1-AT用于治疗α1-AT缺乏症。　　

3.人工合成抗蛋白酶制剂的应用

人工合成的碱化剂如氨甲基酮肽，酰化剂如重氨肽类和单肽类均用于α1-AT缺乏者和慢性支气管炎合并肺气肿者，但他们的毒性及致癌作用尚不清楚，仍在研究中，一种新型肽类硼酸AAPb在动物试验中能有效地使整个肺脏不受弹性蛋白酶的损害，这些试验性治疗对因α1-AT缺乏致肺气肿的防治提供新途径。　　

(二)预后　　

吸烟对发病年龄及病程影响很大，不吸烟患者中98%的女性，65%的男性能活至55岁;而吸烟患者中仅30%女性，18%男性能活至同样年龄。

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