非特异性间质肺炎有哪些表现及如何诊断？

发病以中老年为主，平均年龄为46岁，女性稍多于男性，与吸烟无明显关系，起病多呈亚急性，少数为隐袭发病，其主要临床症状与IPF相似，但病程较短，出现运动性呼吸困难和咳嗽，大约1/3病人有发热，杵状指少见，约占13%，体检可闻双下肺爆裂啰音，部分病人有贫血，白细胞增高，大部分血沉增快，CRP反应阳性，少数ANA和ds-DNA阳性，当病变仅限于肺部，找不到其他疾病为致病原因者，为特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)，其他可能与病因相关的因素如结缔组织疾病，有机粉尘的吸入，某些药物反应以及急性肺损伤的机化期引起者为NSIP，范围小。

NSIP的诊断对临床医生和病理医生来说都是一个难点，仅根据临床症状和X线影像学表现，作出正确诊断比较困难，较年轻病人其临床症状和影像学表现均非典型IPF时，应争取肺活检，获得组织学证据，纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时，如有条件应争取局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检，两种肺活检都应选择新鲜病变部位，即炎症明显的部位取活体组织，可保持原发病的特点，一般取材2～3块，每块约1cm直径即可观察组织全貌，如在病灶密集，纤维化明显的地区取材，则从组织学上难以与IPF相鉴别，局限性开胸肺活检(即小切口肺活检)切口仅5～7cm，损伤很少，手术时间短，阳性率高，经胸腔镜肺活检无需开胸，损伤少，但所需时间较长。