发作性睡病有哪些表现及如何诊断？

发作性睡病有哪些表现及如何诊断？

起病年龄一般在儿童期至成年人早期，但在青少年期以前一般不被觉查，以10～20岁为最多，男女发病率相同，少数患者有脑炎或颅脑损伤史，但与本病关系未得到证实。

第一次出现症状多在青春期，白天发作性嗜睡，猝倒和睡眠瘫痪，以及入睡前幻觉是该病的四个主要症状。

1.发作性嗜睡 患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下，午后更为明显，嗜睡程度增加时，即发生短促睡眠，大多数患者在发作前先感到睡意加重，仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠，单调的环境，如在阅读和听课时，容易诱发，典型病例可发生于各种活动中，例如进食，发言，操作机器，驾驶车辆等，每次发作持续数秒钟至数小时，多数持续数十分钟，睡眠程度大多不深，容易唤醒，醒后一般感到暂时清醒，一天可发作数次。

2.猝倒症 猝倒(cataplexy)是一种短暂的，完全可逆的运动抑制的发作，表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低，可出现于50%～70%的患者，常由于大笑，发怒，情绪激动，紧张，疲劳或饱食而诱发。

典型发作为颌部松弛，头向前垂落，双臂倒向一侧和双膝张开，肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折，但发作程度并非都是如此严重，也可仅仅表现为一种短暂的，局部或者全身的一种无力感，患者可主诉视物模糊(睑肌受累)，语言中断(杓肌受累)，呼吸不规则(腹肌或膈肌受累)，膝部轻微弯曲或持物突然坠落(上下肢肌肉受累)，可伴有不自主运动，如头及眼睑震颤，面部痉挛，也可伴随出现心悸，苍白等自主神经症状，这些不典型的发作常常被医生忽视，应特别注意。

症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失，猝倒发作时伴有腱反射的抑制，但始终保持神志清醒，发作频率可隔数天或数月发作1次，也有每天发作4～5次者，一次发作可持续数秒至30min(Zancone，1973)。

猝倒与其他症状的关系，50%同时期出现，25%在嗜睡发作出现后1～5年，15%发生于嗜睡发作出现10年之后，猝倒先于发作性睡眠之前出现的情况极为罕见。

3.睡瘫症 约见于20%～30%的发作性睡病患者，亦可能单独出现，在睡醒后或入睡时(无论为午睡或夜间睡眠)偶然发生四肢弛缓性瘫痪，患者意识清楚，但不能出声或动作，往往伴有焦虑和幻觉，多在数秒钟至数分钟缓解，偶然长达数小时，他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作，但缓解后如不行动可能复发。

4.入睡时幻觉 可出现于30%左右的患者，常与睡瘫症同时出现，主要在倦睡期发生幻觉，以视，听幻觉为主，亦可能为触，痛觉等体觉性幻觉，内容大多鲜明，多为患者日常经历。

一般认为，如果有典型的嗜睡发作病史和猝倒症状就可以诊断，也有人认为仅凭典型嗜睡发病史即可诊断，随着睡眠医学的不断发展，人们认识到：多种疾病可以引起白天嗜睡发作，如睡眠呼吸暂停综合征(SAS)，周期性腿动综合征(periodi 1imb movement syndrome，PLMS)等，应予以区别。

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