老年人心脏淀粉样变性有哪些表现及如何诊断？

老年人心脏淀粉样变性有哪些表现及如何诊断？

1.心血管表现 在代偿期常无临床表现，或仅有头晕，乏力，劳累后心悸，气急等，进入失代偿期后，主要有下述表现。

(1)右心功能不全：颈静脉怒张，心尖搏动减弱，心音减低，心率增快，可闻第四心音或奔马律，多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音，心界无明显扩大，肝脏肿大，可触及搏动，轻中度腹水，四肢凹陷性水肿，后期也可出现左心衰竭表现，但很少发生急性肺水肿。

(2)心律失常：可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见，也可发生病窦综合征或不同程度房室和束支传导阻滞，由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生猝死。

(3)收缩压降低：由于心排血量降低，往往引起收缩压降低，以致脉压变小，约10%患者发生直立性低血压，老年高血压患者未予治疗而收缩压逐渐降低，以致恢复正常，应该怀疑本病。

(4)心绞痛：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存冠心病，患者常有胸闷，心前区隐痛或典型心绞痛。

2.全身表现 由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。

(1)巨舌征：舌头变大，僵硬，以致语言含糊，咀嚼吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。

(2)腕管综合征：腕管组织肥厚，增生，粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍，正中神经分布区域感觉障碍和大鱼际肌肉萎缩。

(3)淀粉样变关节病：关节疼痛，肿胀，坚硬，活动障碍，但局部炎症表现不明显，若侵犯手指小关节，易误诊为类风湿性关节炎;若侵犯肩关节周围组织，可呈现“垫肩征”。

(4)皮肤损害：多发生于腹股沟，腋下，肛门，眼周，颈部等皱褶较多部位，皮损可呈高出皮肤的丘疹，斑块或紫癜，呈簇状分布，无瘙痒，也可呈硬皮病样浸润，在原发性患者中，约55%有皮肤损害。

(5)骨质损害：偶尔可见骨质损害，X线像呈穿凿样缺损，甚至引起病理性骨折，淀粉样变病不同临床类型的特点(表3)。

20年前，在发达国家中本病生前能够明确诊断者仅占25%，晚近，由于认识的提高和活检方法的广泛应用，已使大部分患者能够生前明确诊断。

1.疑诊条件 老年人遇有下列情况，应该疑及本病：

①难治性心力衰竭，无常见心脏病病因者;

②超声心动图发现心肌肥厚，心电图呈现低电压和异常Q波者;

③顽固性肾病综合征，血压不高或原有高血压未予药物治疗而逐渐恢复正常者;

④具有心脏异常表现，并有巨舌征或腕管综合征原因不明者;

⑤存在诱发本病的原发疾病，且有心脏受累表现者;

⑥胸透发现心脏不明显增大，但搏动明显减弱，超声心动图发现心肌肥厚者;

⑦具有家族遗传性家系史，出现无其他病因解释的心脏异常表现者。

2.确诊条件 一旦疑诊本病，即应进行活检，心外组织活检阳性，结合临床情况，基本可以确诊，如果仍有疑问，可行心内膜心肌活检，结果阴性而临床仍高度怀疑时，亦不应轻易否定本病，因其病变可呈局灶性分布。

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