干燥综合征神经系统损害有哪些表现及如何诊断？

干燥综合征神经系统损害有哪些表现及如何诊断？

1.中枢神经系统损害 文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%，可呈局灶性，多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害，神经症状大多出现在SS之后，但少数可先于SS出现，根据其损害的部位不同，临床表现各异，可表现为偏瘫，失语，偏身性感觉障碍，偏盲，局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍，精神异常，脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象，以精神障碍，帕金森综合征，癫痫等表现多见。

2.脊髓损害症状 相对较少，可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征，罕见脊髓蛛网膜下隙出血，脊髓造影大多无异常。

3.周围神经损害 SS并发周围神经损害较为多见，其发生率达30%，可表现为脑神经损害的症状，以三叉神经损害较多见，表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退，可伴有角膜反射减弱，角膜溃疡，舌痛及口腔溃疡等，此外，也可出现周围性面瘫，动眼神经瘫痪，嗅觉消失及瞳孔不等大等表现，脑神经损害也可呈多发性和反复发作性，脊神经损害可表现为多发性周围神经病，多发性单神经炎，以感觉性周围神经病多见，表现为四肢对称性手套袜样感觉减退，伴有麻木针刺感，下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常，可伴有运动异常，肌电图呈失神经性改变，运动和感觉神经传导速度减慢。

4.肌肉损害症状 肌肉症状可出现在SS的前后，主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力，肌力减弱，可伴有发音和吞咽困难，肌电图呈肌源性损害。

5.其他 有报道SS可合并自主神经的损害，表现为瞳孔改变，无汗及尿便障碍等，还有的合并肾小管酸中毒，表现为低钾性周期性麻痹。

根据患者病史中有眼干燥，口干，皮肤干燥的表现，周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮(SLE)等，应高度怀疑SS合并神经系统损害。

应进一步进行腰穿CSF检查，肌电图及脑CT或MRI检查，必要时行肌肉和周围神经的活检。

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