联合免疫缺陷病治疗前的注意事项？

2022/11/19 22:41:44 ('互联网')

联合免疫缺陷病治疗前的注意事项？ 　　

(一)治疗 　　

1.严重联合免疫缺陷病的治疗为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。

用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。　　

对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法：输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg，每2～4周1次，可获改善。另外，每周肌内注射一次大剂量聚乙烯乙二醇治疗ADA(PEG-ADA)也有较好的效果。其他治疗为防治感染及对症支持疗法。　　

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病的治疗配型骨髓移植效果最好，可完全纠正血小板及免疫学异常。可予输血或输血小板，血小板减少可行脾切除术。控制感染，对症支持疗法。　　

3.共济失调毛细血管扩张症的治疗除抗感染和物理治疗外，尚无特效疗法。　　

4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，又称Nezelof综合征的治疗无特殊治疗，主要为防治感染和对症处理。　　

(二)预后 　　

1.严重联合免疫缺陷病预后不良，如无有效的治疗，如骨髓移植、酶替代治疗或予以严格无菌隔离，一般均在2岁前死亡。　　

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，预后不良，多因出血、感染及恶性病死亡。　　

3.共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia)，本病呈进行性发展，患者往往死于严重感染或淋巴系、上皮细胞恶性肿瘤。　　

4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病视病情而定，文献有生存至18岁的报道。

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