汗孔角化病有哪些表现及如何诊断？

汗孔角化病有哪些表现及如何诊断？

基本损害为界限清楚的角化不全，呈中心萎缩的环形，线形或斑点样，临床有5种类型(表1)：经典的Mibelli型(PM)，播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)，掌跖播散型(PPPD)，线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。

1.Mibelli型 损害开始为小的，棕色，角化性丘疹，逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清，高起的角化性边界，边界常高于1mm，包含线状沟，损害表现为角化过度和疣状，中心常为萎缩性，无毛发且出汗缺乏，伴有色素沉着或脱失，直径从几毫米到数厘米的数个损害，以四肢肢端，臀部和外生殖器常见，也见于面部和口腔，可累及至掌跖。

本型始于儿童期，和损害经过数年后缓慢扩大，常为非对称性，本型具特征性，为局限性，多为单侧，损害较大，界限清楚且具诊断性的沟纹，男性多见。

2.播散型浅表型和播散型光化性浅表型 DSP较为泛发，主要累及四肢，为双侧对称性，损害也见于腋窝，腹股沟，会阴，掌跖和黏膜处(图1)，约50%的病例，损害见于曝光部位(DSAP)，在夏季加重，损害较小，浅表性，较为单一，成簇状，在四肢伸侧甚至可见数百个，损害开始为小的角化性丘疹，多伴中心小凹，直径1～3mm，多干燥，可有红斑，色素沉着或正常肤色，逐渐增大呈浅表性环形损害，伴轻度中心萎缩，绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起，DSP和DSAP相对常见，常于30～40岁时发病，历数年缓慢发展，尽管女性多见，但家族发病时男女比例各半，紫外线曝露时间过长如银屑病患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程，DSAP见于日照强的地区，在黑人中少见。

3.掌跖播散型 为小的浅表性相对单一的损害，边界清楚，周围呈堤状隆起，高度不超过1mm，掌跖部角化较为广泛，沿着隆起的纵向沟纹较为明显，损害首先见于掌跖，随后向四肢，躯干等部位扩散，包括非曝露部位，数目较多，有瘙痒和刺痛感，黏膜处损害较小，环形或呈匐形性，乳白色且无症状，数目较多，男性发病是女性的两倍，常在青春期和成人早期开始发病。

4.线型 可表现为单侧，线状且广泛累及，类似线性疣状表皮痣，损害与Mibelli型相同，包括苔藓样丘疹，小环形损害，伴中央萎缩的角化过度斑块和特征性周围堤状隆起，成群分布，沿四肢线状排列，远端易受累，在躯干部可呈带状分布，可累及单侧四肢，也见于同侧的面部和躯干(图2，3)，始于婴儿或儿童期，遗传特征尚未明确，可与其他临床类型伴发，有恶化的报道。

5.斑点型 常与Mibelli型或线型相关，为见于掌跖部的大量，小的，不连续的斑点，角化过度，伴有细的高起边缘，损害可呈线状排列，也可聚集成斑块样，临床上必须注意与斑点型掌跖角化症相鉴别。

根据临床表现，一般诊断不难，必要时可做活组织检查证实，本病组织病理象有诊断价值。

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