惠普尔病容易与哪些疾病混淆?
发布时间: 2022-11-19

惠普尔病容易与哪些疾病混淆?

1.盲襻综合征 从吸收不良综合征的角度看,本病易与盲襻综合征混淆,但后者常有腹部手术史或其他肠病,无关节症状及发热,若胃肠钡餐检查发现肠瘘,粘连,小肠短路等,则有助于本病的鉴别。

2.原发性吸收不良综合征 本病与原发性吸收不良综合征相比,二者虽在顽固性消化道症状,吸收不良所致的营养缺乏,维生素不足等方面相似,但原发性吸收不良综合征无淋巴结肿大,关节炎,发热及心肺改变,小肠黏膜活检标本无惠普尔病PAS染色阳性的巨噬细胞,胃肠钡餐检查也有明显的区别。

3.淋巴瘤 当淋巴瘤表现为发热,淋巴结肿大,腹泻和关节症状时,容易与惠普尔病相混淆,但前者小肠黏膜活检标本无PAS染色阳性巨噬细胞,胃肠钡餐检查也无惠普尔的X线表现,故很容易将二者区别开来。

4.系统性硬化症 有时以吸收不良,腹泻,腹痛为主要临床表现,酷似惠普尔病,但无色素沉着,对抗生素治疗也无反应,皮肤病理改变为硬皮病的典型特征,小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。

5.阿狄森病 惠普尔病出现继发性肾上腺皮质功能不全时,应注意与原发性阿狄森病相鉴别,二者虽都有色素沉着,低血压,电解质失调,但后者无消化道症状,无前者特征性病理改变和小肠X线异常,也无关节炎,淋巴结肿大和心肺表现。

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