膜增生性肾小球肾炎有哪些表现及如何诊断？

膜增生性肾小球肾炎有哪些表现及如何诊断？

本组疾病在原发性肾小球病中较少见，也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一，各种病理类型的临床表现基本相似，无论本病的临床表现为何种综合征，几乎都有蛋白尿和血尿同时存在，蛋白尿为非选择性，血尿常为镜下持续性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿，为严重的，多样尿红细胞畸形的肾小球源性血尿，约1/3以上患者伴有高血压，高血压的程度一般比较轻，但也有个别病例，尤其是Ⅱ型患者，可能发生严重的高血压，大剂量的激素治疗也有可能诱发高血压危象，至少有半数的患者出现急性或慢性肾功能不全，在发病初期出现肾功能不全常提示预后不良，患者常于起病后即有较严重的正细胞正色素性贫血，表现为面色苍白，气短，乏力，并且贫血的程度与肾功能减退程度不成比例，其发生机制尚不清楚，可能与红细胞表面的补体激活有关，也可能因为毛细血管的病变使红细胞的寿命缩短。

本病发病时，至少有1/2的患者表现为肾病综合征;约1/4的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿;还有1/4～1/3的患者表现为急性肾炎综合征，伴有红细胞及红细胞管型尿，高血压和肾功能不全，约有一半的患者可有前驱呼吸道感染史，40%在起病前有抗“O”滴度升高和链球菌感染的其他证据，有的患者可发生部分脂质营养不良(Barraquar-Simmons病)，尤其是Ⅱ型病变，甚至可以在还没有肾脏病临床表现时发生，某些患者可显示X-连锁遗传，先天性的补体和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易发生在本病Ⅰ型，在肾病综合征时，可发生肾静脉血栓形成，尽管本病发展有高度的个体差异性，但本病病情总体上呈缓慢的进行性进展，因本病Ⅰ型和Ⅱ型组织病理和免疫病理改变不一样且为两种类型的形态，目前临床上多认为它们是代表不同的疾病，临床上Ⅱ型更倾向于表现为肾炎征象，新月体肾炎和急性肾衰的伴发率高，而Ⅰ型具有更多肾病的特征，常有先驱感染和贫血;Ⅱ型患者血清常常有持续的低补体血症，并且发病年龄较小，几乎所有患者发病均在20岁以下，尽管也有例外，此外，Ⅱ型更容易在肾移植后复发。

Ⅲ型很少见，主要发生在儿童和青年，10～20岁为高峰，<2岁，>40岁少见，男女发病接近，对于该型的临床表现描述很少，基本与Ⅰ型的长期临床改变相似，据Strife的描述，Ⅲ型有C3水平降低，但无C3肾炎因子，非肾综性蛋白尿的预后比肾病综合征表现者要好，该型进入终末期肾病的个体差异比较大，在长期的病程中，有些患者病情可以比较稳定甚至逐渐改善。

本病诊断的主要依据是病理检查结果，电镜和免疫荧光检查可以区分Ⅰ型和Ⅱ型，持续性的低补体血症，持续无选择性的蛋白尿(或肾病综合征)伴有严重的多样畸形的红细胞尿，与肾功能下降不成比例的贫血，常提示该病发生，C3肾炎因子和血补体C3同时降低常提示病情活动，低C3血症还见于其他继发性肾小球病如：活动性肝病，白血病，转移性肿瘤，和免疫球蛋白血症，因其有原发病的特征不难鉴别。

由于MPGN常在上呼吸道感染之后急性起病，表现为急性肾炎综合征，甚至半数左右患者抗“O”链球菌感染的证据呈阳性，故应与链球菌感染后肾小球肾炎相鉴别，后者常有肉眼血尿，而血补体水平在2个月内常恢复正常，本病肉眼血尿在发病后第1年内较为少见，而持续的低补体血症则应怀疑本病，另外链球菌感染后肾炎的病理常表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎，结合病理检查不难区分。

Ⅳ型系统性红斑狼疮活动期，补体，尤其C3常降低，病理检查有时也有系膜结构向基底膜和内皮间长入形成间位，病变累及广泛，免疫复合物可以沉积于肾小球的各个部位，与本病Ⅰ型有些混淆，但是注意结合临床其他表现和免疫荧光检查的C1q的阳性程度以及血清免疫学检查可加以鉴别。

Ⅰ型的病理检查系膜区明显扩张，可表现为结节性硬化灶，与糖尿病肾小球硬化或者轻链沉积病的光镜改变相似，但是免疫荧光和电镜的结果可以容易地将本病和其他疾病区分开，当然结合临床表现，血生化和血清免疫学检查就更容易鉴别。

应与其他的继发性系膜毛细血管性肾炎相鉴别，如乙肝相关性肾炎，根据病毒血清学及肾脏组织乙肝病毒抗原标志物可以鉴别，冷球蛋白血症临床与病理均与该病相似，但很少见，并且前者有相应的全身表现，病理有肾脏小血管炎和透明血栓形成提示为继发性的病变。

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