尼曼-皮克病容易与哪些疾病混淆?
发布时间: 2022-11-19

尼曼-皮克病容易与哪些疾病混淆?

应与下列疾病作鉴别:

1.糖原贮积症

糖原贮积症共有八种类型,以Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ及Ⅳ型最常见,均有肝大而脾一般不大,Ⅰ型多见于1岁以内,有反复低血糖发作,且可因此而致智力发育落后,患儿体型亦矮小,颊部等处脂肪堆积呈娃娃脸,与尼曼-皮克病有神经系统症状及体格发育落后有所不同,Ⅲ及Ⅳ型类似Ⅰ型,但较轻,Ia尚可累及心脏,可借临床表现,糖耐量曲线或胰高糖素试验与尼曼-皮克病鉴别。

2.戈谢病

骨髓穿刺或脾穿刺涂片中找到戈谢细胞,β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低,血清碱性酸磷酶增高。

3.GM1神经节苷脂贮积症

岩藻糖苷贮积症 两病皆有肝,脾大,智力落后,前者骨髓中尚有泡沫细胞,黄斑部有樱桃红色斑,但两者皆有丑陋面容,骨骼X射线片中有骨发育不良表现。

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