纳尔逊综合征有哪些表现及如何诊断？

2022/11/19 22:57:48 ('互联网')

纳尔逊综合征有哪些表现及如何诊断？

1.早期表现最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面，手背，乳晕，腋窝，甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇，齿龈，舌缘，口腔，外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹，色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。

2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现头痛，视神经受压所致视力减退，眼睑下垂，视野缩小，眼底视盘水肿，视神经萎缩等。

主要依据：

1.库欣综合征双侧肾上腺切除术后。

2.进行性皮肤黑色素沉着。

3.头颅X线摄影蝶鞍扩大，局部骨质疏松，骨质破坏和床突部位的双边现象。

4.头颅CT扫描提示垂体窝内微腺瘤。

5.血浆ACTH水平显著升高一般在100～2200pmol/L，MSH明显升高。

6.肿瘤局部压迫症状头痛，乏力，恶心，呕吐，视物模糊，眼底视野改变。

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