全面性发作有哪些表现及如何诊断？

2022/11/19 23:04:41 ('互联网')

全面性发作有哪些表现及如何诊断？

1.全面性强直-阵挛发作 (generalized tonic-clonic seizure，GTCS) 简称大发作(grand mal)，是常见的发作类型，表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍，大多数病人发作前无先兆，部分病人发作前瞬间可能有含糊不清或难以描述的先兆，如胸腹气上冲，局部轻微抽动，无名恐惧或梦境感等，历时极短，发作可分3期：

(1)强直期：患者突然意识丧失，常伴一声大叫而摔倒，全身骨骼肌强直性收缩，颈部及躯干自前屈转为角弓反张，上肢上举后旋转为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻，呼吸肌强直收缩导致呼吸暂停，面色由苍白或充血转为青紫，眼球上翻，持续10～30s后，肢端出现细微震颤，待震颤幅度增大并延至全身，即进入阵挛期。

(2)阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期持续30～60s或更长，最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止，所有肌肉松弛，在上述两期可发生舌咬伤，并伴心率加快，血压升高，瞳孔散大和光反射消失等自主神经改变，Babinski征可为阳性。

(3)痉挛后期：阵挛期后可出现短暂的强直痉挛，以面部和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤，本期全身肌肉松弛，括约肌松弛尿液自行流出可发生尿失禁，呼吸首先恢复，心率，血压和瞳孔也随之恢复正常，意识逐渐苏醒，病人发作后有一段时间意识模糊，失定向或易激惹(发作后状态)，意识模糊期通常持续数分钟，发作开始至意识恢复历时5～10min，部分患者可进入昏睡，持续数小时或更长，清醒后常伴头痛，周身酸痛和疲乏，对发作全无记忆，个别患者清醒前出现自动症，暴怒或惊恐等，发作后状态延长见于癫痫持续状态，也见于弥漫性结构性脑病(如痴呆，精神发育迟滞或脑炎)或代谢性脑病患者单次痫性发作后，发作后出现一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示病因为局灶性脑损害，大发作病人突然意识丧失跌倒可发生外伤如颅内血肿等，发作时肌肉剧烈收缩可引起下颌关节脱臼，肩关节脱臼，脊柱或股骨骨折，昏迷时将唾液和呕吐物吸入呼吸道可并发吸入性肺炎，长时期发作后原有脑病变患者可出现智能衰退和痴呆。

2.强直性发作(tonic seizure) 多见于弥漫性脑损害儿童，睡眠时较多，表现全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，不伴阵挛，头，眼和肢体固定在某一位置，躯干呈角弓反张，伴短暂意识丧失，面部青紫，呼吸暂停和瞳孔散大等，如发作时处于站立位可突然摔倒，发作持续数秒至数十秒，典型发作期EEG为暴发性多棘波。

3.阵挛性发作 (clonic seizure) 几乎均发生于婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期，双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度，频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续一至数分钟，脑电图变化缺乏特异性，可见快活动，慢波及不规则棘-慢波等。

4.肌阵挛发作 (myoclonic seizure) 特征是突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及双侧肌群，表现全身闪电样抖动，面部，某一肢体或个别肌群肉跳，单独或连续成串出现，刚入睡或清晨欲醒时发作较频繁，见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫，如婴儿良性肌阵挛性癫痫，也见于罕见的遗传性神经变性病，如Lafora小体病，线粒体脑肌病如肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征，弥漫性脑损害导致预后较差的Lennox-Gastaut综合征，发作期典型EEG改变为多棘-慢波(图1)。

5.失神(absence)发作分典型失神和非典型失神发作，临床表现，脑电图背景活动及发作期改变，预后等均有较大差异。

(1)典型失神发作：也称小发作(petit mal)，儿童期起病，青春期前停止发作，部分患儿转为大发作，特征表现突发短暂的(5～10s)意识丧失和正进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，状如“愣神”，可伴阵挛，失张力，肌强直，自动症，自主神经症状的其中之一或全部，无先兆，持续5～20s，极少超过30s，突发突止，对发作全无记忆，每天发作数次至数百次，影响学业;少数患儿仅有意识模糊，仍能进行简单活动，偶有意识障碍，极轻以致不易发现，仅在视频EEG监测时证实，

①伴轻微阵挛如眼睑，口角或上肢不易觉察的颤动，眼球约3次/s的向上颤动，3次/s的上肢抽动;

②伴失张力如头部前倾，上肢下坠和腰部屈曲，手中持物可能坠落，患儿进食时发作使碗筷跌落常引起家长注意，偶发跌倒;

③伴肌强直如某些肌群强直性痉挛，头后仰或偏向一侧，背部后弓，引起突然后退动作;

④伴自动症，多见于失神状态，机械地进行原先的活动;⑤伴自主神经症状如面色苍白，潮红，流涎和尿失禁等，临床经过良好，智力不受影响，丙戊酸类可有效控制，发作期典型EEG(图2)。

(2)非典型失神发作：意识障碍发生与休止较典型失神发作缓慢，肌张力改变较明显，多见于弥漫性脑损害患儿，预后较差。

6.失张力发作 (atonic seizure) 是姿势性张力丧失所致，部分或全身肌张力突然降低导致垂颈(点头)，张口，肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1min，短者意识障碍不明显，长者短暂意识丧失，发作后立即清醒和站起，EEG示多棘-慢波或低电位活动，可与强直性，非典型失神发作交替出现，发育性障碍疾病和弥漫性脑损害，如Lennox-Gastaut综合征，Doose综合征(癫痫伴肌阵挛-猝倒发作)和亚急性硬化性全脑炎(SSPE)早期常见。

首先确定是否为癫痫，主要依据病史，如先兆症状，发作时状态及发作后意识模糊等，并非依据神经系统或实验室检查。

1.GTCS患者本人难以准确描述发作表现，可由家属及旁观者代述，国际抗癫痫联盟规定，癫痫患者诊断及发作分类应提供临床发作全过程录像和发作时EEG监测记录，分析首发症状与痫性放电是否相关，明确痫性放电来源及解剖定位;临床发作时EEG监测未记录到痫性放电的患者需谨慎考虑癫痫诊断。

(1)应注意癫痫发作的突发性和反复性两个特点，发作前先兆和发作时伴意识丧失，根据特征性临床表现确定发作类型。

(2)家族史应注意类似发病者，个人史应注意产伤，头颅外伤或脑部手术史，患儿热性发作史，北方地区注意食痘猪肉史。

(3)神经系统定位体征：颅脑先天性发育畸形或围生期脑损伤所致癫痫可有神经系统损害体征，结节性硬化可见面部皮脂腺瘤，特发性癫痫通常无定位体征，长期发作可有精神发育迟滞，智能减退或癫痫人格。

2.典型失神发作根据反复短暂的失神发作，深呼吸易诱发，脑电图特征性变化。