小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症应该做哪些检查？

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症应该做哪些检查？

1.血象 多无特征性改变，一般以正细胞正色素性贫血为多见，重症者可有血小板减少或白细胞减少。

2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低，骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。

3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良，肝功能检查包括SAST，SALT，碱性磷酸酶和血胆红素增高，血浆蛋白减低，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量降低等，肾功能检查包括尿素氮，肌酐，尿渗透压等，如有尿崩症症状还应检测尿相对密度和限水试验。

4.肺功能 如血气分析出现明显的低氧血症，则提示肺功能受损，肺功能不全常提示预后不良。

5.免疫学检查 常规免疫学检查多正常，T细胞亚群检查T4，T8均可减少，可有淋巴细胞转化功能降低，T淋巴细胞缺乏组胺受体。

6.病理活检或皮疹印片 病理活检见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据，皮疹，淋巴结，骨病变处病灶局部穿刺物或刮出物均可行病理检查，其特点为有分化较好的组织细胞增生，也可见到泡沫样细胞，嗜酸粒细胞，淋巴细胞，浆细胞和多核巨细胞，不同类型可有不同的细胞组成，严重者可致原有组织破坏，但无分化较差的恶性组织细胞，慢性病变中可见大量含有多脂质性的组织细胞和嗜酸细胞，形成嗜酸细胞肉芽肿，增生中心可有出血和坏死。

7.免疫组织化学染色 S-100蛋白染色阳性，CD1a阳性，此外α-D-甘露糖酶，ATP酶和花生凝集酶也可呈阳性反应。

8.电子显微镜检查 病变组织内可见Langerhans巨细胞，该细胞为胞体不规则的巨大的单个核细胞，直径可达13µm，胞浆中可见分散的细胞器，以及称为Langerhans颗粒或Birbeck颗粒的特殊细胞器，支持本病的诊断，颗粒长190～360nm，宽33nm，末端可呈泡沫样扩张，形如网球拍，胞核不规则，呈扭曲状，核仁明显，多为1～3个。

9.骨骼X线检查 全身骨骼摄片可发现，病变特征为溶骨性破坏，扁平骨和长骨发生溶骨性骨质破坏，扁平骨病灶为虫蚀样至巨大缺损，形状不规则，边缘可呈锯齿状，颅骨巨大缺损可呈地图样，脊椎骨受压则呈扁平椎，但椎间隙不狭窄，长骨多为囊状缺损，单发或互相融合成分房状，骨皮质变薄，无死骨形成，破坏明显处可有层状骨膜增生，上下颌骨破坏可致牙齿脱落，以上典型的骨X线变化提示郎格罕细胞性组织细胞增生症。

10.肺部X线检查 双肺可有弥漫的网状或点网状阴影，可见局限或颗粒状阴影，需与粟粒样结核相鉴别，严重病例可见肺气肿或蜂窝状肺囊肿，纵隔气肿，气胸或皮下气肿。

扫码加微信详细咨询太和智慧养老产品和平台服务！

扫码加微信详细咨询太和智慧养老产品和平台服务！