小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎有哪些表现及如何诊断？

小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎有哪些表现及如何诊断？

多为缓慢发病，无特殊感觉，常因甲状腺肿大而就诊，病初期甲状腺常不同程度的呈弥漫性肿大，多右叶大于左叶，表面光滑，质地柔软，无结节，随病程延长甲状腺肿大明显，伴有结节，质地中等硬度或坚硬，无压痛，甲状腺功能正常，8%可引致甲亢，约60%病人出现甲低的症状，因滤泡上皮高度变性和纤维化而导致永久性甲低。

慢性淋巴性甲状腺炎，常常发生在其他自身免疫性疾病中，作为该病的一部分，称为自身免疫多腺体综合征，Carpente报道自身免疫性甲状腺疾病(CLT.Grave自发性黏液性水肿)合并Addison病和胰岛素依赖性糖尿病(IDDM)，并指出这些受侵腺体，均有淋巴细胞浸润，常见于女性，女∶男之比约为2∶1，而Danmak研究提出这些病人与HLA-Bg(A1)型有关，在儿科中最常见的多腺体综合征为IDDM合并有自身免疫性甲状腺疾病，最常见为合并CLT甲状腺肿，甲状腺功能正常，甲状腺抗体阳性，对这类病人定期测定甲状腺功能和血中抗体水平极为重要。

也有报道自身免疫性甲状腺疾病伴恶性贫血和Cetrophie消化道炎症，Florida近来报道了88例成人甲状腺肿和甲状腺炎病人，发现血清中消化道壁细胞抗体为14%，均有恶性贫血，也有些患者自身免疫性甲状腺疾病患者伴有部分或全部脱发者。

1.诊断标准 目前对CLT的诊断标准尚未统一，1975年Fisher提出5项指标诊断方案，即

①甲状腺弥漫性肿大，质坚韧，表面不平或有结节;

②TGAb，TMAb阳性;

③血TSH升高;

④甲状腺扫描有不规则浓聚或稀疏;

⑤过氯酸钾排泌试验阳性，5项中有2项者可拟诊为CLT，具有4项者可确诊，一般在临床中只要具有典型CLT临床表现，血清TGAb，TPOAb阳性即可临床诊断为CLT，对临床表现不典型者，需要有高滴度的抗甲状腺抗体测定方能诊断，对这些患者如查血清TGAb，TPOAb为阳性，应给予必要的影像学检查协诊，并给予甲状腺素诊断性治疗，必要时应以FNAC或冰冻切片组织学检查确诊。

2.不典型表现 值得注意的是，CLT的临床表现往往并不典型，或与其他甲状腺疾病或自身免疫性疾病合并存在，主要的不典型表现有：

(1)桥本氏甲亢：即Graves病和CLT合并存在，也可相互转化，患者可有甲亢的临床表现，高滴度TGAb和TPOAb，可有TSAb阳性，甲状腺的131I吸收率增高，并且不受T4所抑制，病理学同时有GD和CLT特征性改变。

(2)突眼型：以浸润性突眼为主，可伴有甲状腺肿，甲状腺功能正常，TGAb，TPOAb阳性，部分病人可测到TSAb(甲状腺刺激抗体)及致突眼免疫球蛋白。

(3)类亚急性甲状腺型：临床表现类似亚急性甲状腺炎，起病急，甲状腺增大快及伴疼痛，131I吸收率测定正常，T3，T4正常，TGAb，TPOAb高滴度阳性。

(4)青少年型：CLT约占青少年甲状腺肿大的40%，青少年型CLT的甲状腺功能正常，TGAb，TPOAb滴度较低，临床诊断比较困难，有部分患者甲状腺肿大较缓慢，称青少年增生型，甲状腺组织内缺乏嗜酸细胞，往往无全身及其他局部症状，出现甲减的患者可影响生长发育。

(5)伴发甲状腺肿瘤型：常表现为孤立性结节，质硬，TGAb，TPOAb滴度较高，结节可能部分为甲状腺瘤或甲状腺癌，周围部分为CLT，CLT合并甲状腺癌的发生率为0.5%～26.0%，广州中山大学第一附属医院(1998)报道一组CLT中，13%(9/69)合并甲状腺癌，Gyory(1999)报道CLT合并肿瘤占11.8%(14/118)，故临床遇到下列情况时，应考虑合并肿瘤的可能，进行FNAC或切除活检：

①甲状腺痛明显，甲状腺素治疗无效;

②甲状腺素治疗后腺体不缩小反而增大;

③甲状腺肿大伴颈部淋巴结肿大且有压迫症状;

④腺体内有单个冷结节，不对称，质硬。

(6)纤维化型(萎缩型)：病程较长的患者，可出现甲状腺广泛或部分纤维化，表现为甲状腺萎缩，质地坚硬，TGAb和TPOAb可因甲状腺破坏，纤维化而不高，甲状腺功能亦减退，组织切片显示与CLT相同，常误诊为原发性甲减或甲状腺癌，是导致成年人黏液性水肿的主要原因之一。

(7)伴发其他自身免疫性疾病：表现为多发性自身免疫性疾病，如CLT伴Addisons病，糖尿病，恶性贫血，特发性甲状旁腺功能低下，重症肌无力，系统性红斑狼疮等疾病，也有人称“自身免疫性多腺体衰竭综合征”或“多肉芽肿衰竭综合征”，如多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型(Addison病，AITD，Ⅰ型糖尿病，性腺功能减退症)的表现之一。

(8)桥本脑病：严重而罕见，自1966年报道第1例以来，全球仅有50例左右的病例报道，病因和发病机制不清，临床表现可为：

①血管炎型：以脑卒中样发作反复出现为特征。

②弥漫性进展型：可出现意识障碍，精神错乱，嗜睡或昏迷，脑脊液检查异常，表现为蛋白含量升高，单核细胞增多，甲状腺抗体阳性，尤其是TPOAb滴度高，甲状腺激素水平一般正常或偏低，脑电图可出现异常，本病治疗以皮质激素效果好，甲状腺素也有较好的疗效。

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