妊娠合并系统性红斑狼疮有哪些表现及如何诊断？

SLE患者多为缓慢起病，随着所累及的器官系统不同，主诉及症状亦有不同，根据Hahn(1998)的资料，临床症状及发生率如下：95%的患者有全身症状包括发热，疲倦，乏力，体重减轻和周身不适，SLE患者约95%出现骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛，乏力，严重者肌肉萎缩，85%SLE患者有血液系统改变，包括贫血，溶血，白细胞减少，血小板减少，血清中有狼疮抗凝物，大约有80%的SLE患者出现皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重，肢端可有小结节及雷诺现象，皮肤弹力差，可以有脱发，口腔溃疡，60%的SLE患者有精神，神经症状，约50%患者有肾炎和精神，神经症状，表现极不一致，轻者仅有心理障碍，如与家人或同事难于相处，意识障碍;严重者发生癫痫，偏瘫或蛛网膜下腔出血等表现，60%患者有心，肺改变，出现心肌炎时，临床表现有胸闷，心悸，气短，不能平卧，心脏扩大，甚至于发生心力衰竭，SLE病变累及浆膜时，临床表现心包炎，胸膜炎，出现胸腔积液，呼吸困难，胸痛，发生肺纤维化，又称狼疮肺，胸部X线片可见斑片状浸润阴影，60%患者有肾炎表现，蛋白尿，管型尿，晚期进展为肾病综合征及至肾功能衰竭，临床表现为血压升高，水肿，化验检查发现蛋白尿，尿中有细胞及管型，血浆蛋白减低，A/G倒置，胆固醇升高，45%患者有胃肠表现，如食欲减退，恶心，呕吐，腹痛，腹泻，15%患者出现血管栓塞：静脉栓塞10%，动脉栓塞5%，临床症状是肢体疼痛，发生血管栓塞时，可以出现足背动脉消失。

1.按照1985年中华医学会第二次风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标准

(1)颊部皮疹或盘状红斑。

(2)光过敏。

(3)口腔或鼻咽部无痛性溃疡，脱发。

(4)关节炎。

(5)浆膜炎，胸膜炎，心包炎。

(6)肾病变：蛋白尿，尿出现红细胞和(或)管型。

(7)神经系统异常：抽搐，精神异常。

(8)血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或血小板减少。

(9)免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗核抗体(ANA，对各种细胞核成分抗体的总称)阳性;ANA效价增高。

(10)抗Sm抗体阳性：Sm抗体是抗核抗体的一种，是SLE的一种标志抗体，是一种对SLE有特异性的抗核抗体。

以上有4项阳性(其中应具有1项免疫学指标)可诊断为SLE;不足4项，但仍疑为SLE者，宜进一步检查，如狼疮带试验阳性，和(或)肾活检示免疫复合物性肾改变，也可确诊。

2.妊娠期及产褥期须反复行血常规及肝肾功能检查 以判断病变活动情况。

(1)血沉试验为临床广泛应用，但是即使血沉加速，在妊娠期也无助于诊断。

(2)出现溶血时，则Coomb试验阳性，贫血，网织细胞增多及出现不结合高胆红素血症，并有血小板减少和白细胞减少。

(3)如血清转氨酶活性增高，提示肝脏累及，同时血清胆红素浓度增加，以结合胆红素为主，硫唑嘌呤治疗可减少肝功异常情况。

(4)持续蛋白尿并日益增高，还有其他肾病综合征表现或血清肌酐浓度异常时，提示病情加剧。

3.按SLE病情分期 从妊娠开始将病情活动情况分为四期：

(1)缓解期：指患者已经停服皮质激素1年以上，无SIE临床活动表现。

(2)控制期：指在应用少量激素情况下，无SLE的临床活动表现。

(3)活动期：指患者有发热，皮疹，口腔溃疡，关节炎或脏器损害等，其中几项SLE活动的临床表现。

(4)妊娠初次发病：指妊娠时出现SLE初次临床症状，体征者。