小儿黏多糖贮积病Ⅳ型治疗前的注意事项？ 　　

遗传咨询 　　

对于有家族病史的要遗传咨询可以帮助患病成人进行选择性生育。 　　

婚前检查：包括详细询问男女双方及其家庭成员的健康状况既往病史及医治情况，尤其是有无先天畸形，遗传病史和近亲婚配史。应进行家系调查、血型检查染色体检查或基因诊断，以检出携带者; 　　

产前咨询： 　　

孕妇：孕期用药要经医生的指导。做好产前的检查。患者生子女必须进行产前诊断。 　　

在妊娠期穿刺羊水进行检查：

①在羊水中可发现黏多糖增多(但在妊娠16周以前并无诊断意义);

②羊水细胞培养后，对成维细胞进行分析，可做出早期诊断，从而早期终止妊娠。　

(一)治疗 　　

除对症处理外，无特效治疗，行走困难者需矫形手术。外科手术主要用于治疗某些躯体和器官的缺陷，如心脏瓣膜的置换、角膜移植、严重的脊髓压缩等。 　　

最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况。特异性酶替代治疗可有两种不同的形式。一种是直接给体内输入经过微包裹的酶，此为直接法。另一种则为间接法，即利用反转录病毒进行转基因处理，使患者自体的周围血淋巴细胞或骨髓造血祖细胞逆向转化为含有正常酶基因的细胞，或通过骨髓移植给患者体内植入含有正常酶基因的骨髓细胞，从而使患者体内可以自身合成所缺乏的黏多糖代谢酶。目前，上述2种类型的治疗方法均处于临床研究阶段。 　　

(二)预后 　　

很少于儿童期死亡，多数病存活数十年。本病征患者劳动力呈进行性丧失，最终不能行走。