小儿醛固酮过多症治疗前的注意事项?
发布时间: 2022-11-19

小儿醛固酮过多症治疗前的注意事项?   

(一)预防   

预防措施参照出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:   

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。   

在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。   

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。   

病因尚未完全阐明,应作好遗传学咨询工作,作好孕期的各项保健工作。   

孕妇应加强营养,不可偏食,应多食富于蛋白质、维生素的食物,以防止对胎儿生长发育影响。   

(二)预后   

一般手术治疗可收到较好效果,术后10天左右血内电解质恢复正常。但应继续观察临床症状和电解质,长期追踪以防复发。

[药物治疗]   

由肾上腺两侧增生引起者,一般不采用手术而以药物治疗为主要手段。目前常用的药物有以下几类。   

(1)螺内酯(安体舒通):为最常用的药物之一,属于类固醇类化合物,主要作用是在远曲小管与醛固酮竞争结合性受体,而达到拮抗醛固酮效用。此外,尚有轻度的类固醇合成酶抑制作用。主要副作用为高血钾、低血钠、消化道反应、男性乳房发育等。   用药用量:常用剂量2mg/kg,分3次口服,用药1~3周后可见血压下降、血钾回升、尿醛固酮排量减少。   

(2)血管紧张素转化酶抑制药:主要用于治疗特发性醛固酮增多症,4周后可见血压下降、血钾回升,尿醛固酮减少。依那普利(enalapril)。副作用小。   

用药用量:可用于长期治疗,每天用量为10~80mg。   

(3)钠转运抑制剂:可抑制远曲小管对钠的回吸收、阻抑小管排钾、引起钠利尿、尿钾排出减少,因而纠正水钠潴留、高血压及低血钾。常用制剂有2种,此2种药物均较安全,副作用远比螺内酯(安体舒通)小。最主要的副作用是高血钾,偶见眩晕、过敏反应,长期使用氨苯蝶啶偶可导致肾结石。   

用药用量:   

A阿米洛利(amiloride),常用量为每天10~40mg,其作用较氨苯蝶啶强8~10倍。   

B氨苯蝶啶,常用量为每天100~300mg。   

(4)类固醇合成抑制剂:   

①trilostane:竞争性3-羟类固醇脱氢酶抑制剂。   

②氨鲁米特(氨基导眠能):抑制碳链酶,阻断胆固醇转变为孕烯醇酮而使醛固酮及其皮质激素合成受阻。

③酮康唑:可抑制11β-羟化酶及18-羟化酶而阻断醛固酮及皮质醇合成。   

(5)钙通道阻滞药:临床常用维拉帕米(异搏定)及硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定)二种,以后者为适宜。   

(6)血清素能拮抗剂(serotonergic antagonist)及多巴胺增效剂:赛庚啶与溴隐亭单用或联合使用。   

(7)其他药物:心房利钠肽(ANP)和生长抑素及其类似物等。心房利钠肽(atrial natriuretic polypeptide, ANP)是由21~35个氨基酸残基组成的肽类激素,它能抑制近曲小管重吸收钠,抑制醛固酮和ADH的释放,因而具有促进钠、水排出的功用。   

[手术]   

原发性醛固酮增多症确诊后需手术治疗。   

术前准备包括限制钠盐,补充钾盐和给予醛固酮拮抗剂――螺内酯(安体舒通)来纠正电解质及降低血压。安体舒通的用量为每天20~40mg,术前用药时间为2周,血浆及红细胞内的钾含量可正常化。可采用口服钾盐或胃肠外补钾来促进血钾正常。

螺内酯(安体舒通)及其衍生物是常用的抗醛固酮药物,与肾小管盐皮质激素受体竞争性结合,起排钠保钾作用。此外,螺内酯(安体舒通)可直接影响醛固酮合成,因其化学结构与内源性皮质类固醇相似,且在体内羟基化。   

发现腺瘤时应切除。如为两侧增生,或一侧腺瘤伴两侧增生,可做一侧肾上腺全切,另一侧切除一半,必要时再辅以拮抗剂治疗。

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