小儿肾上腺皮质功能不全有哪些表现及如何诊断？

小儿肾上腺皮质功能不全有哪些表现及如何诊断？

症状出现年龄和表现依照病因而有不同，临床可分为婴儿时期的失盐表现，慢性肾上腺皮质功能不全，急性肾上腺危象三种：

1.急性肾上腺皮质功能不全 婴儿时期多发生于肾上腺不发育，类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时，失盐症状可开始在出生后不久，有呕吐，恶心，喂养困难，体重不增，嗜睡，脱水，体温低，低血糖，循环衰竭等症状，如果诊断治疗不及时可迅速死亡。

2.慢性肾上腺皮质功能不全(艾迪生病) 起病缓慢，早期症状为逐渐感觉疲乏无力，长期食欲不振，恶心，呕吐，腹泻，消瘦，低血压等，腹痛症状类似急腹症，多喜食盐及饮水，如果食入盐量不足及治疗不及时可引起肾上腺危象，发生发绀，皮肤发冷，脉搏微弱而快，血压下降，呼吸快费力，皮肤色素沉着常出现于面部，手掌纹和指纹，会阴部，乳头，脐部及关节等部位(有的病人ACTH不增多则无皮肤色素沉着)，有时皮肤可见白斑，黏膜发生黑色素斑，应激情况下，病情可突然恶化，发生肾上腺危象的惊厥及昏迷。

儿童家族性糖皮质激素缺乏开始不发生失盐表现，只是色素沉着增多和低血糖，症状可发生于出生后不久，但多数是在5岁开始，许多患儿因惊厥发作未诊断出低血糖而接受其他治疗。

3.肾上腺危象 急性感染时肾上腺危象发生，特别是脑膜炎球菌败血症时(亦可见于肺炎球菌，链球菌等所致之败血症)，很快出现严重休克进入昏迷，并有急性紫癜，开始为皮肤出血点，很快扩大融合成大片瘀斑，血压下降，脉搏增速，呼吸困难，皮肤青紫发凉，血钠的降低可以被血液的浓缩所掩盖，临床上称为暴发型流脑或华佛综合征，肾上腺出血仅为病理诊断，循环衰竭的主要原因是由于毒血症引起的微循环障碍。

X线检查：X线腹部平片可能在肾上腺区发现钙化灶，说明病变为肾上腺出血，囊性病变，结核等，胸透见心影小而细长，反映血容量减少。

根据病史，临床和化验结果可以确诊肾上腺皮质功能不全，根据实验室检查能进一步确定病变是在肾上腺或在垂体。

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