小儿糖原贮积病Ⅲ型治疗前的注意事项?
发布时间: 2022-11-19

小儿糖原贮积病Ⅲ型治疗前的注意事项?   

(一)治疗

本病是常染色体隐性遗传疾病,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。目前医学界尚无较好的医疗手段。饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食,夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后,患儿血糖可以保持正常,转氨酶值下降,生长情况改善。

(二)预后

本病征一般预后尚好,患儿至发育年龄后肌肉症状、肝大常有减轻,曾有活到50岁以上的报告。

微信