小儿特发性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断？

小儿特发性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断？

1.急性型 此型约占ITP的80%多见于2～8岁小儿，男女发病无差异，50%～80%的病儿在发病前1～3周有一前驱感染史，通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染，风疹，麻疹，水痘，腮腺炎，传染性单核细胞增多症等，细菌感染如百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的，患者发病急骤，以自发性的皮肤，黏膜出血为突出表现，皮肤可见大小不等的瘀点，瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿，黏膜出血轻者可见结膜，颊黏膜，软腭黏膜的瘀点，重者表现为鼻出血，牙龈出血，胃肠道出血，甚至血尿，青春期女孩可有月经过多，器官内出血如视网膜出血，中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症，常预后不良;深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之，临床上除非严重出血者一般无贫血，不足10%的病例可有轻度脾肿大，有时病毒感染可致淋巴结肿大，此时要注意排除继发性ITP。

2.慢性型 病程超过6个月者为慢性ITP，本型约占小儿ITP总数的20%，多见于年长儿，男女之比约1∶3，慢性ITP发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭，皮肤，黏膜出血症状较轻，血小板计数多在(30～80)×109/L，皮肤瘀点，瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位，黏膜出血可轻可重，以鼻出血，牙龈出血及月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分少见，本型可呈持续性或反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度脾大， 根据出血，血小板减少，骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊断，PAIgG测定对诊断有帮助，临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少，如再生障碍性贫血，白血病，脾功能亢进，微血管病性溶血性贫血，系统性红斑狼疮，药物免疫性血小板减少性紫癜，急性病毒感染等， 1986年12月中华医学会全国血栓与止血学术会议制定的ITP诊断标准如下：

1.多次化验检查血小板计数减少。

2.脾脏不增大或轻度增大。

3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

4.以下5点中应具备任何一点：

(1)泼尼松治疗有效，

(2)切脾治疗有效，

(3)PAIgG增多，

(4)血小板相关补体3(PAC3)增多，

(5)血小板寿命测定缩短，

5.排除继发性血小板减少症。

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