小儿韦格纳肉芽肿是由什么原因引起的？

(一)发病原因

病因不清，推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关，一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。

(二)发病机制

本病虽然为多脏器受累，但多数最初为上呼吸道受累，如鼻炎和鼻窦炎，继而出现肾小球肾炎等，这提示致病因子首先进入呼吸道，诱发炎症反应，逐渐扩大到其他组织出现血管炎，由于本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿，对免疫抑制剂有效，患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物，毛细血管壁有免疫球蛋白沉积，因此推测为自身免疫性疾病，目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，其中细胞质染色型ANCA(cytoplasmic ANCA，c-ANCA)，即抗蛋白酶3(PR3)抗体对本病有高度特异性(90%～97%)，与病情活动有关，疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失，复发时可再次出现。

主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿，包括鼻腔和鼻窦黏膜，下呼吸道和皮肤，肺部可出现肺部浸润和肺出血，出现多种类型的血管炎，如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎，病变侵犯小动脉，小静脉，毛细血管及其周围组织，肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎，坏死性新月体形成肾小球肾炎。