小儿下腔静脉阻塞综合征有哪些表现及如何诊断？

小儿下腔静脉阻塞综合征有哪些表现及如何诊断？

临床症状根据阻塞部位的不同而有很大的差异，临床表现取决于阻塞的部位，程度以及侧支循环的状况，轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。

1.上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部) 病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压，门静脉高压(包括肝脾肿大，腹水，食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸，气促)三组临床表现，引起肝脏的回流障碍，临床表现类似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)闭塞，表现为腹水，肝脏肿大，肝功能障碍，常合并高醛固酮症，水钠潴留增加等，急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水，肝性脑病而死亡，下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白，球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。

倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛，脏器浸润或转移的肝大，黄疸，消化道功能障碍及咯血，胸痛等。

2.中段下腔静脉阻塞(肾静脉流入部) 肾脏疾患，血压降低，脱水等为血栓性阻塞的诱因，血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多，如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压，肾血流量减少，肾功能障碍，可使肾静脉—并阻塞，而引起肾病综合征的表现，表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿，血尿，如进入慢性期，则因长期蛋白尿，全身水肿，血胆固醇增高等，久之可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死。

3.下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下) 下腔静脉下段的阻塞所引起的症状，主要是下腔静脉高压状态：

(1)下肢静脉郁滞：两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走，运动后加剧，平卧休息后减轻，下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄，脱毛，搔痒，湿疹，如果阻塞延及到髂静脉，股静脉及大腿静脉，则两小腿可有色素沉着和溃疡发生，甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为明显，亦可有步行障碍，下腹痛等。

(2)浅表静脉扩张：胸壁皮下，下腹部及侧腹部静脉的扩张，血流方向均朝向头侧，大多是竖直长链状，直径可达10mm以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变，曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背。

凡是出现双侧性下肢静脉功能不全和胸，腹壁广泛性浅静脉曲张的病人，都应想到下腔静脉综合征的可能。

询问病史时，常有早已存在的下肢深静脉血栓形成的症状，如发病年龄轻且病程长，应考虑下腔静脉畸形;病程短，病情迅速发展，应该想到原发性下腔静脉肿瘤或外源性压迫如肾肿瘤，胰腺肿瘤压迫下腔静脉的可能性，其特点是阻塞位置常在中段，有明显的蛋白尿和血尿。

体检时，应注意胸腹壁浅静脉的血流方向，观察方法：病人仰卧，在前腹壁上取两条曲张静脉，一条在脐上，一条在脐下，用两手食指压于静脉上，循静脉行径自上而下压陷，以使静脉血液排空，然后分别放松食指，观察静脉充盈时的血流方向，正常时，下腹部静脉血流由上向下，上胸部静脉血流由下向上，如果下腔静脉阻塞，胸腹部血流由下向上，若为上腔静脉阻塞，则胸腹部血流由上向下，借此可以作为鉴别。

关于病变部位的判断，有利于治疗方案的选择，凡是阻塞位于下段，可仅有下肢和生殖器及下腹壁肿胀，浅静脉怒张，位于中段者，尚有肾脏受累的依据;位于上段阻塞，则以Budd Chiari综合征为主的症状。

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