小儿先天性白细胞颗粒异常综合征容易与哪些疾病混淆?
发布时间: 2022-11-19

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征容易与哪些疾病混淆?

与伴有肝,脾,淋巴结肿大的疾病鉴别,上述临床特点和实验室检查特点有助鉴别,鉴别诊断包括其他遗传形式的部分白化病,如Griscelli综合征,Hermansky-Pudlak综合征,Griscelli综合征的中性粒细胞缺乏巨大胞浆颗粒,毛发杆部可发现大片的色素沉着,黑色素细胞中可见成熟黑色素体的聚集,患儿常在10岁以前发生致命的淋巴组织细胞性综合征,和CHS加速期相似,Hermansky-Pudlak综合征以血小板功能异常和相关的出血素质为特点,另外,在急,慢性粒细胞白血病细胞中也可发现类似CHS细胞的巨大颗粒。

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