小儿致心律失常性右室心肌病有哪些表现及如何诊断?
可发生在胎儿期,至青少年期始发病,本病好发于男性,40岁以前诊断本病的患者中,80%以上为男性,好发年龄平均30岁左右,临床表现与病变范围,部位及发病年龄有关,有3类症状:
1.右心衰竭 以婴幼儿多见,
2.心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常,患者常因运动时出现心悸,胸闷,黑矇等不适就诊,或无任何症状,因偶然发现室性心律失常而确诊本病,反复室性心动过速可导致晕厥或猝死,部分患者以猝死为首发表现,尤多见于35岁以下者及运动员,情绪激动或竞技运动时易诱发,
3.心脏增大而无症状 体检多无异常发现,部分病人有心脏扩大,可听到第3,第4心音及第2心音固定分裂, 典型病例通过临床症状,心电图及超声心动图所见,诊断不困难,本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中,组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所取代,然而,多数病例不可能做到,目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准,见表1,包括结构,功能,组织学,心电图,心律失常和遗传各方面的主,次要标准,符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准,或符合4项次要标准,即可诊断本病。
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