视神经胶质瘤有哪些表现及如何诊断?

视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系，一般均有视力减退，眼球突出和视盘水肿或萎缩，其他如斜视，眶深部肿物，眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。

胶质细胞位于视神经内部，该细胞的瘤性增殖，首先压迫视神经纤维，引起视力减退和视野缺失，95%病例视力减退为第一症状，60%以上患者就诊时视力低于0.1，特别是原发于视神经管内的，视力丧失更为严重，肿瘤波及视交叉，影响双眼视力及视野，肿瘤压迫瞳孔反射纤维，引起上行性瞳孔对光反应迟钝，单眼视力丧失，可发生废用性斜视，引起家长注意而求医，儿童双眼视力丧失，可发生眼球震颤，一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征，原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征，眼球突出为无痛性渐进性，突出程度突然增加，并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变，囊内液增多或囊内出血所致，眼球突出程度一般为轻度或中度，由于视神经位于肌肉圆锥内，视神经神经多为轴性眼球突出，肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位，且多向外下方移位，眼底检查可发现视盘的改变，视盘水肿或萎缩，在大批量病人中，二者发生率几乎相等，肿瘤位于视神经前段，影响轴浆流动，多发生视盘水肿，原发位置在视神经后段，特别是管内或颅内段，视盘原发萎缩多见，Wright发现病情活动时视盘水肿多见，病情稳定后视盘萎缩多见，在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘，眼底镜下可见灰色肿物，突入玻璃体腔内，视盘表面偶见视神经睫状静脉，这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环，眼球运动障碍较为少见，多发生于晚期，肿瘤体积较大时，偏心增长，有时可于眶缘扪及肿物。

儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系，在胶质瘤病例中，有1/5～1/2可见虹膜淡黄色结节，皮肤咖啡样色素斑，皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征，存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时，应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能，神经纤维瘤病的存在，不影响胶质瘤的病程和预后。

X线平片的诊断有局限性，仅能显示视神经孔有一定临床意义，难以显示肿瘤本身，现已很少使用，B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义，可清楚显示眶内病变，但难以显示管内及颅内的病变，可作为筛选的检查方法，CT可精确显示病变的位置，形状，边界，眶内及颅内情况，尤其更清楚显示视神经管扩大，前床突间距加宽，便于确定病变性质和范围，但难以显示视神经管内较小的胶质瘤，也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤，准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度，MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系，尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳，为临床手术提供可靠依据，MRI为本病最佳检查方法，B超，CT可作为辅助检查方法。