血管性帕金森综合征有哪些表现及如何诊断？

血管性帕金森综合征有哪些表现及如何诊断？

血管性帕金森综合征(VP)临床上主要表现为双下肢运动障碍，典型症状为“磁性足反应”(起步极其困难)，但活动中行走近乎正常或呈短小步态，无急性脑卒中史或神经影像学改变者，临床表现类似老年性步态障碍，常伴锥体束征和痴呆。

从VP的起始症状至长期的病程中所出现的临床症状，其特征与PD仍有所区别，帕金森病(PD)的非对称性强直性肌张力增高，频繁的静止性震颤，对抗PD的药物有良好的反映以及缺乏锥体束征等，可与VP相区别。

Yamanouchi对24例典型的VP和30例PD患者的临床特征进行了对比研究，作为初始症状，静止性震颤在VP组患者仅有l例(4%)，而在PD组患者中有14例(47%)，两者有极显著差异(P<0.001)，随着病程的进展，4例VP患者出现了震颤(17%)，其中3例为静止性，22例PD患者出现了震颤(73%)，其中20例为静止性震颤(P<0.01)，在VP和PD患者中，强直性肌张力增高，非对称性肌强直，痴呆差异均显著，此外，VP患者半数以上出现锥体束征，假性延髓性麻痹。

经病理证实的VP患者，其主要临床特点有：

①起病可急可缓，可隐匿起病;亦可呈急性或亚急性起病;

②多无静止性震颤;

③强直性肌张力增高;

④非对称性肢体强直;

⑤动作缓慢;

⑥步态慌张;

⑦表情呆板，呈“面具脸”;

⑧有一半以上的患者出现锥体束征，假性延髓性麻痹;

⑨VP患者亦出现痴呆;

⑩VP患者可有不同程度的自发缓解。

在临床上区分VP和PD时，应仔细对各自症状进行分析，同时还应从症状以外的各个方面加以综合判断。

1.基本依据 对VP的临床诊断，应从病史，症状，体征，影像学检查，药物疗效评价等进行综合分析，同时还应排除其他原因引起的帕金森综合征，以及排除VP和PD同时存在的病例，现已证实PD病可并发脑梗死，尤其纹状体的腔隙梗死，虽然有些PD患者基底核和大脑白质有血管性损害，但是所有的损害都比较轻微。

自MRI应用于临床以来，在诊断VP方面有重要的临床价值，Zijlmans等研究发现，不论是急性起病还是隐匿性起病的VP患者，其皮质下白质或灰质病灶的体积明显大于PD组或高血压组患者，可以把脑组织体积的损害程度以O.6%作为一个临界点，VP患者皮质下白质或灰质的病灶体积常超过脑组织体积的0.6%，同时，临床上隐匿起病的VP患者，其血管的损害主要是弥漫的位于分水岭区，而急性起病的VP患者的血管的损害主要位于皮质下的灰质(纹状体，苍白球，丘脑)，不论哪一类VP患者，其黑质均无任何变化。

2.诊断标准 根据以上所述，VP的临床诊断指标可归纳为以下几点：

(1)病史：大多数VP患者有高血压史，糖尿病史，或高血压合并糖尿病史。

(2)卒中病史：不少患者发病前有反复发作的卒中病史。

(3)症状和体征：除有肌张力强直性增高，非对称性肢体强直，慌张步态，表情呆滞，痴呆等帕金森综合征症状和体征外，患者无静止性震颤出现，并经常伴有锥体束征，假性延髓性麻痹。

(4)影像学检查：头颅MRI显示皮质或白质有血管性损害，如腔隙性梗死等，主要位于分水岭区，基底核等处。

(5)左旋多巴治疗效果不佳。

(6)临床上VP患者的症状和体征可有自发的缓解现象。

(7)应排除药物，毒物，外伤，感染，脑积水以及一些变性疾病所引起的帕金森综合征。

(8)应排除帕金森病以及PD和VP并存的病例。

根据以上几点，临床上可以诊断为VP，但最后确诊仍需病理学证实。

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