遗传性多发性骨软骨瘤是由什么原因引起的？

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遗传性多发性骨软骨瘤是由什么原因引起的？

2022/11/19 23:28:37 ('互联网')

遗传性多发性骨软骨瘤是由什么原因引起的？

(一)发病原因

确切病因不明。

(二)发病机制

1.大体检查不同部位骨软骨瘤的体积可相差较大，遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性，对称性，病变由数量不一，位于长管状骨的骨软骨瘤，其最大径平均为4cm，在扁平骨或不规则骨的骨软骨瘤，个别报道最大径可达40cm，带蒂的骨软骨瘤呈管状或蘑菇形，顶部表面光滑，也可呈结节状，无蒂型骨软骨瘤呈碟状，半球形或菜花状，肿瘤的纵切面中，显示3层典型结构：

①表层为血管稀少的胶原结缔组织，与周围骨膜衔接并与周围组织隔开，

②中层为灰蓝色的透明软骨，即软骨帽盖，类似于正常的软骨，一般为几毫米厚，软骨帽厚度与病人年龄有关，儿童及青少年，正处于生长活跃期，软骨厚度可达3cm;成年人软骨帽盖较薄，甚至可以缺如，软骨帽盖的厚薄与肿瘤的发展有密切关系：厚者表示发展，薄者代表成熟，成年骨软骨瘤病人，如软骨帽盖超过1cm厚，说明肿瘤在发展，应考虑有无恶变的发生，

③基层为肿瘤的主体，含有黄髓的骨松质，外缘为骨皮质与正常骨相连。

2.显微镜检查主要是检查骨软骨瘤的软骨帽，生长期骨软骨瘤病人的软骨帽的组织学表现类似于骨骺板，常见如下情况：

①在年轻病人肿瘤细胞生长活跃，可见多数的双核软骨细胞，

②当肿瘤生长停止时，软骨细胞停止增殖，并出现退行性变，

③软骨层生长紊乱时，软骨中可有钙质碎屑沉积，

④当骨软骨瘤发生恶性变时，常变为软骨肉瘤，其组织像可见软骨的显著钙化和骨化，软骨细胞具有不典型的细胞核。