肾上腺髓质增生有哪些表现及如何诊断？

2022/11/19 23:30:09 ('互联网')

肾上腺髓质增生有哪些表现及如何诊断？

肾上腺髓质增生的临床表现酷似嗜铬细胞瘤，但以下一些特点值得注意，肾上腺髓质增生以女性为多见，吴阶平报道的17例中女性10例，发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，与嗜铬细胞瘤相似，另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。

肾上腺髓质增生最主要的症状是高血压，病人多无代谢紊乱的表现，且高血压都有阵发性的特点，其发作常与精神刺激和劳累有关，也可在持续高血压的基础上，突然出现阵发性加剧，发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分，典型的症状是突然发作的头痛，心悸，呕吐，出汗，气促，焦急，软弱，面色苍白，眩晕及心前区疼痛，视觉模糊等，发作时精神极度紧张，情绪焦虑，脉搏细弱，心率快，血压升至200mmHg或甚至300mmHg以上，发作一般持续数十分钟，但也可更长或较短，与嗜铬细胞瘤不同的是，压迫腹部从不引起发作。

主要依据：①持续性或阵发性高血压，病程较长，多年无明显进展，无高血压及嗜铬细胞瘤家族史，常用降压药物治疗无效，肾上腺素α受体阻滞剂酚苄胺治疗有效;②精神刺激或劳累后可诱发高血压，按压腹部，妊娠分娩或排尿时从不引起症状发作;③检测血，尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主;④B超检查，肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大;⑤CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无肿瘤的影像。

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