眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍有哪些表现及如何诊断？

Meige综合征的临床表现可分为3型：

①眼睑痉挛型，

②眼睑痉挛合并口，下颌肌张力障碍型，

③口，下颌肌张力障碍型。

Jankovic称眼睑痉挛合并口，下颌肌张力障碍型为完全型，余为不完全型，各型所占比例各家报道相差甚远，但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口，下颌肌张力障碍型占绝大部分。

双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%～77%)，部分由单眼起病，渐及双眼，睑痉挛前常有眼睑刺激感，眼干，畏光和瞬目增多，睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁，痉挛可持续数秒至20min，不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”，患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。

口，下颌和舌痉挛常表现为张口，牙关紧咬，缩唇，撅嘴，伸舌等，致面部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)，重者可引起下颌脱臼，牙齿磨损，尚可影响发声和吞咽，口，下颌的痉挛常由讲话，咀嚼触发。

除眼睑痉挛及口，下颌肌张力异常外，Meige综合征尚可伴斜颈，头后仰前屈等，一般无智能障碍，无锥体束病变，小脑病变及感觉异常，约1/3患者有情感障碍，如抑郁，焦虑，强迫人格，精神分裂的人格变化。

此病的诊断主要依据患者的临床表现，双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩，情绪激动或强光下患者症状加重，平静时症状减轻，睡眠后症状消失为较特征性的表现，MRI及CT扫描无特征性的改变，镇静剂治疗效果不明显。