眼眶内海绵状血管瘤有哪些表现及如何诊断？

眼眶内海绵状血管瘤有哪些表现及如何诊断？

眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征，但起始时并不出现此征象，因其压迫周围脂肪，使之吸收而眼位得到代偿，肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出，海绵状血管瘤多引起缓慢地，渐进性眼球突出，早期缺乏症状和其他体征，患者本人多未察觉，就诊时多有眼球突出，且多为一侧性，两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外，因病变多位于球后，眼球突出方向多为轴性向前(图1)，肿瘤以细小血管与体循环联系，且有包膜因而眼球突出度不受体位影响，此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同，后两种肿瘤低头时体积增大，眼球突出度增加，肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤，往往不引起眼球突出，前者出现眼球移位，后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。

视力改变也常见，海绵状血管瘤可以引起视力减退，约占全部病例的65.8%，肿瘤位于眼球之后压迫后极部，眼轴缩短，引起远视和散光;脉络膜，视网膜皱褶和水肿，变性，原发于眶尖部肿瘤，压迫视神经早期即有视力减退，有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩，由于眼球突出并不明显，视力完全丧失才来就诊者也有之，位于眶中段的肿瘤，初期视力保持正常，除非体积较大，压迫视神经或眼球，晚期才发现视力减退。

眼睑和结膜改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常，或伴有暴露性角膜炎，充血水肿，位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起，皮肤或结膜透见紫蓝色，结膜本身多无改变。

眼球运动障碍晚期可出现，海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长，不浸润眼外肌，早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能，晚期因肿瘤机械性阻碍，眼球向肿瘤方向转动受限，约40%的病例有此体征。

眼底检查有一定意义，原发于眶尖的肿瘤，早期引起视神经萎缩，肌锥内前部肿瘤压迫视神经，发生视盘水肿，约占32%，接触于眼球的肿瘤，眼底镜可发现眼底压迫征，如后极部隆起，脉络膜皱褶，视网膜水肿，放射状纹理或黄斑变性，这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。

位于眶前部或周围间隙肿瘤，将手指探至眼球与眶壁之间，可扪及肿物，约占34%，中等硬度，稍具弹性或囊性感，表面光滑，边界清楚，可推动，有漂浮感，眶深部肿瘤不能扪及，以手指向后压迫眼球有弹性阻力，只有眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高，也不能扪及肿物，只有影像学检查才能发现病变。

眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人，渐进性眼球突出，外观无红肿，B超显示类圆形，椭圆形占位病变，内回声中等分布均匀，有轻度可压缩性，成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形，多数是海绵状血管瘤，少数为神经鞘瘤。

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