幼年型粒-单核细胞白血病有哪些表现及如何诊断？

95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前，男性多于女性，男∶女为1.4～2.5∶1。

起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉，最常见的表现是发热，不适，咳嗽，腹胀，扁桃体炎，支气管炎，肺部感染常见，最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝，脾，淋巴结肿大，皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见，对激素治疗无反应。

1997年国际JMML协作组制定标准：此标准目前得到广泛认可。

1.临床特征

①肝脾肿大;

②淋巴结肿大;

③苍白;

④发热;

⑤皮肤损害。

2.最低实验室标准(满足全部3个条件)

(1)Ph-或bcr/abl-。

(2)外周血单核细胞计数>1×109/L。

(3)骨髓原始细胞<20%。

3.为明确诊断要求的标准

(1)HbF随年龄增加。

(2)外周血涂片可见髓系幼稚细胞。

(3)白细胞>10×109/L。

(4)克隆性异常(包括单体7)。

(5)体外培养髓系细胞对GM-CSF高度敏感。