幼年型类风湿性关节炎有哪些表现及如何诊断？

幼年型类风湿性关节炎有哪些表现及如何诊断？

1.全身发病型幼年类风湿性关节炎 全身发病型幼年类风湿性关节炎(systemic onset juvenile rheumatoid arthritis，Sys-JRA)约20%JRA病人表现此型，有突出的关节外症状和关节炎症状，全身症状包括弛张热，皮疹，脾肿大，淋巴结肿大，心包炎，胸膜炎，腹痛，白细胞增多，贫血，偶尔还发生弥散性血管内凝血。

(1)发热是全身发病型的突出特征，每天1～2次体温升高，达39～40℃，每天体温可降至正常或接近正常，病儿发烧时表现出重病容，热退后玩耍如常，病情呈戏剧性变化，发热可续数周，甚至数月。

(2)皮疹是Sys-JRA另一特征，一般在高热时出现，热退后消失，常于夜间明显，次晨消退，不留痕迹，局部加热也可诱发皮疹，皮疹多呈淡红色斑点或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶有瘙痒，可见抓痕。

(3)多数病人心包炎和胸膜炎病变轻微，虽然有些病人述其胸痛，而多数人常无症状，偶见大量心包积液，需要减压治疗，肝，脾，淋巴结肿大可很明显，甚至类似恶性疾病。

(4)肝功能试验多数变化较轻，且不会发生慢性肝病变，有肝功异常时要注意鉴别是否因肝毒性药物所致，尤其是非甾体抗炎药和甲氨蝶呤所致，少部分病儿在使用大剂量水杨酸制剂后出现肝区痛，肝酶显著升高和凝血异常等肝毒性症状。

(5)弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症，应尽快使用糖皮质激素，有人报告用肌注金制剂治疗全身型JRA病儿曾发生这种综合征。

(6)全身发病型JRA可发生严重腹痛，可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状，中枢神经病变可表现为惊厥，行为异常，有时也见脑电图异常，长期疾病反复发作可致发育迟延，其机制还不清楚，可能与活动性炎症影响代谢，营养摄入不足以及糖皮质激素应用有关。

(7)本型关节表现可以是典型的关节炎或只有肌痛，关节痛;病儿易受激惹，拒绝站立或移动，看上去似乎像全身性损伤，一般在高热时疼痛更加明显，而热退时关节症状随之改善，全身症状突出时关节症状常被忽视，多数人关节症状在几周内逐渐改善，偶见有些病例在全身症状出现数周，甚至数月或更长时间后也未见明显的关节症状，但统计表明本型多数患儿有关节受累。

全身症状可能复发，其间隔时间难以预测，但到青春期后再发者就较为罕见，本型致死者极少，预后好坏取决于关节炎严重程度，10～20年随访统计，约25%的病人逐渐进展而发生关节功能残废。

2.类风湿因子阴性多关节型JRA 类风湿因子阴性多关节型JRA(seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)JRA病人中20%～30%病儿在发病的几个月内累及多个关节，而无明显全身性表现，且RF检测阴性，病变关节至少4个以上，除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累，甚至手足掌的小关节，颈椎，髋关节受累也不少见，关节症状多表现为肿胀，疼痛，发热，触痛，活动障碍，指趾关节受累者，呈现典型梭形肿胀;累及颞颌关节表现为张口困难，幼儿可诉耳痛，病程长者，可影响局部发育出现小颌畸形;累及喉杓(环状软骨-杓状软骨)可致声哑，喉喘鸣和饮食困难，部分患儿早晨的关节活动障碍尤为明显，称为晨僵，病变关节一般不发红，关节腔内可有大量渗出，明显骨膜炎症使关节症状非常突出。

本型关节外表现没有全身型JRA突出，但在疾病活动期也可有低烧，全身不适，激惹，生长滞缓，轻度贫血及很少见的类风湿结节。

本型预后与关节炎严重度，持续时间及关节破坏程度有关，活动性关节炎可持续数月，数年，也可在几乎完全缓解后再发，幸运的是有80%～90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变，偶见个别幼儿发生颌关节炎后导致口腔活动障碍，面部不对称而需要外科手术纠正。

3.类风湿因子阳性多关节炎型JRA 类风湿因子阳性多关节炎型JRA(seropositive polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)本型表现为多关节炎(>4个关节)伴类风湿因子(RF)阳性，占JRA的5%～10%，年龄多在8岁以上，多为女性，在疾病活动时RF常呈高效价阳性，关节病变形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿关节炎类似，本型至少有50%左右的病人发生严重关节炎，且对目前常用的药物治疗反应不佳，本型容易发现皮下类风湿结节，与成人类风湿关节炎所见相同，少数人还发生类风湿性血管炎，本型病儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性，如HLA-DR4阳性率均高，本型病人中偶有并发干燥综合征及Fetly综合征的报告，全身症状可见低热，不适，体重下降，生长延迟等。

4.少关节型JRA 少关节型JRA(pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis)病人中有50%左右在病初6个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个(≤4个)关节受累，且通常发生大关节病变，呈不对称分布，这种少于4个关节受累的JRA被定义为少关节型，就关节炎表现而言少关节型与多关节型并无差别，组织学改变均以滑膜炎症为基础，临床上少关节型可进一步分为2型：

(1)少关节Ⅰ型JRA：本型以幼年女孩多见，几乎占JRA病人的40%～50%，以膝，踝，肘大关节病变多见，手指小关节病变常以不对称形式出现，髋关节受累少见，不会发生骶髂关节炎，关节炎持续时间虽长，但程度一般较轻，其中的80%患儿在整个病程中只有≤4个关节受累，且关节功能始终良好，约20%患儿经数年后发展为多关节受累，并发生关节破坏，受累关节周围的骨组织受刺激后过度增生，导致双腿长度不等而呈跛行，若不注意给予理疗，可能因关节周围组织挛缩，发生屈曲障碍。

本型主要并发症为慢性虹膜睫状体炎(iridocyclitis)，偶尔也见全身型与RF阳性多关节炎病人发生虹膜睫状体炎，虹膜炎常隐匿起病，早期只有用裂隙灯检查才能诊断，病变可以累及单侧或双侧眼睛，若未及时控制病情将发生前房瘢痕，继发性青光眼，白内障，导致严重视力障碍或失明，尽管近年报告严重虹睫炎发病率似有下降，但Boone经筛查发现仍有12%的病儿患有无症状性虹膜睫状体炎，因此应强调定期眼科随访，虽然Sailer曾报告2例RF阳性的少关节型病人预后差，关节破坏严重，但大多数RF阴性少关节型病人预后良好。

(2)少关节炎Ⅱ型JRA：本型男孩居多，年龄多大于8岁，约占JRA总数的15%病儿属少关节炎Ⅱ型，此型特征包括，常有髋，膝，踝等大关节受累，易现髋关节症状，肌腱附着处病变，HLA-B27抗原阳性及阳性家族史;随着病变的发展，部分病人将累及脊柱，发生强直性脊柱炎，而另一些病人可能仅累及周围关节，因此国内建议将以下肢关节病变为主，有阳性家族史，HLA-B27阳性伴腰骶部疼痛，但无骶髋关节炎证据的少关节Ⅱ型病儿先拟诊为强直性脊柱炎早期，以利于人们提高警惕，防止漏诊，除强直性脊柱炎外，炎症性肠病(inflammatory bowel disease)和瑞特病(Reiter病)等早期均可以出现少关节Ⅱ型的临床表现。

之所以强直性脊柱炎早期难以与少关节Ⅱ型JRA鉴别，在于强直性脊柱炎早期虽有腰，骶部疼痛但普通检查无法早期诊断骶髋关节炎，近年采用磁共振(MRI)技术对此有了更为敏感的检出阳性率，结合病史，HLA鉴定，腰骶疼痛，肌腱附着处炎症，家族史及MRI检查可以对强直性脊柱炎早期与少关节型JRA进行鉴别诊断。

少关节Ⅱ型JRA病程差异较大，在几年的病程中关节症状时轻，时重，最终的结果也多种多样，部分病人发生有自限的虹膜睫状体炎，但很少发生永久性视力损害，少关节病变若不属于强直性脊柱炎，Reiter病和炎症性肠病的早期表现，则很少伴有其他全身症状。

1.排除诊断法 JRA的诊断采用排除诊断法，如以少关节炎为表现的病人应注意除外化脓性关节炎，结核性关节炎，骨髓炎，莱姆关节炎，全身症状多的JRA病人应注意与系统性红斑狼疮，风湿热，传染性单核细胞增多症，白血病和败血症等疾病鉴别，有腰，骶部疼痛者要注意与儿童强直性脊柱炎，炎症性肠症，瑞特病等相鉴别，特别要提出的是个别JRA病人有严重的肺部病变时，应注意与各型儿童细菌性，病毒性肺炎认真鉴别，要确诊JRA至少需要观察6周以上，尤其是关节炎症状应有慢性，持续性的特征，诊断前提是排除其他疾病。

2.主要诊断依据 本病的诊断主要依据临床表现，凡全身症状或关节病变持续6周以上，能排除其他疾病者，可考虑本病。

3.美国风湿病学会诊断标准 美国风湿病学会1989年修订的诊断标准如下(Cassidy etal)：

(1)发病年龄：在16岁以下。

(2)关节炎：1个或几个关节发炎，表现为关节肿胀或积液以及具备下列2种以上体征：关节活动受限，活动时疼痛或触痛及关节局部温度升高。

(3)病程：在6周以上。

(4)临床类型：根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型。

①多关节型：受累关节5个或5个以上。

②少关节型：受累关节4个或4个以下。

③全身型：间歇发热，类风湿皮疹，关节炎，肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎。

(5)除外其他疾病。

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