糖原贮积病治疗前的注意事项？

2022/11/19 23:47:10 ('互联网')

糖原贮积病治疗前的注意事项？ 　　

(一)治疗 　　

1.Ⅰ型　　

(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。　　

(2)防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。　　

(3)防治感染。　　

(4别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。　　

2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。　　

3.Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋白饮食，限制脂肪和总热量。试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。　　

4.Ⅴ型

①避免疲劳和剧烈运动。

②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。　　

5.Ⅵ型宜高蛋白饮食，少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。　　

(二)预后 　　

Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原贮积病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型经过适当治疗预后较好。

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