特发性肺含铁血黄素沉着症是由什么原因引起的？

特发性肺含铁血黄素沉着症是由什么原因引起的？

(一)发病原因

病因未明，目前有多种假说：

1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。

2.肺弹力纤维异常 弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。

3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素，停用牛奶后，临床症状即消失，作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者，对此类患者称为Heiner syndrome，但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。

4.与接触有机磷杀虫剂有关 Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查，发现其中80%的儿童在乡村生长，经济条件差，饮食中蛋白质较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史，Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。

5.遗传因素 此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟，双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。

6.免疫因素 许多学者认为本病与免疫有关，患者血清IgG，IgA，IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚，可有抗核抗体，冷球蛋白抗体阳性，部分病例经肾上腺皮质激素，免疫抑制剂或血浆置换有效，这些均支持本病与免疫功能异常有关。

(二)发病机制

1.大体检查 肺脏外观呈褐色实变状，重量和体积增加，表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着，肺门，纵隔淋巴结可见肿大，并因含铁血黄素沉着而呈棕色，急性发作期可见出血，慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。

2.光学显微镜检查 肺泡上皮细胞肿胀，变性，脱落和增生，肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞，肺泡壁弹性纤维变性，毛细血管增生，基底膜增厚，肺内小动脉弹性纤维变性，含铁血黄素沉着，内膜纤维化，玻璃样变，淋巴管周围有淋巴细胞，浆细胞和含铁血黄素巨噬细胞浸润，淋巴管扩张，疾病后期可导致弥漫性肺纤维化，肺气肿，支气管扩张等。

3.电子显微镜检查 广泛的肺泡毛细血管损害，内皮细胞水肿，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，基底膜呈灶性破裂，蛋白沉积于基底膜，基底膜失去正常的结构。

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