外阴恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？

1.病史

HIV病毒感染的患者非霍奇金淋巴瘤的发病率较无感染患者增加20倍，所以对外阴非霍奇金淋巴瘤患者需常规检查HIV病毒，另外有2例患者有免疫抑制病史，1例因皮肌炎而服硫唑嘌呤，另1例肾移植后持续应用硫唑嘌呤和强的松，在8例继发性外阴NHL中4例有NHL病史，1例有慢性淋巴细胞白血病史(Vang 2000)。

2.症状和体征

病程1～39个月不等，常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛，性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血，排液，肿块大小3～14cm，平均5.5cm，触痛明显，表面皮肤红斑或水肿，破溃，也有仅表现为下肢水肿，偶有伴发热和体重下降，部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大，患者往往因肿块，出血和疼痛而就诊，有些病例肿块可在若干年内无变化。

Fox等曾认为诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准：

1.临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。

2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。

3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。

4.以往无淋巴瘤病史，Boston等(1974)提出数月应该明确定为6个月。

Macleod等建议最好采用外阴肿块切开或切除活检，因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织，细胞太少既不能定性，也多不能分型，另外，需进行全身检查包括血液学检查如血沉，血清乳酸脱氢酶，胸部X线检查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼扫描，骨髓活检等，以明确原发还是继发，同时有利于准确分期，NHL的分期标准主要采用Ann Arbor分期(1971)，外阴NHL的分期还可参照FIGO分期方法，但Ann Arbor分期更能说明问题，更能指导临床作适当的治疗。

女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期：

IE：肿瘤局限于外阴，阴道，宫颈，宫体。

ⅡE：肿瘤并累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。

ⅢE：肿瘤并累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。

Ⅳ：肿瘤并累及卵巢，骨髓。

每一期根据有无全身症状分为A，B，A：无症状，B：无原因的发热>38℃连续3天以上，盗汗及6个月内体重无原因下降>10%。