维生素E缺乏神经病是由什么原因引起的？

维生素E缺乏神经病是由什么原因引起的？

(一)发病原因

吸收不良，脂肪代谢障碍，进入肝循环受抑，α-生育酚运转蛋白(α-TTP)变异，β-脂蛋白缺乏等任何代谢阶段紊乱都可引起维生素E缺乏。

下列患者易发生维生素E缺乏：低脂蛋白血症，肝脏胰腺病变，胆囊纤维化与原发性胆道闭塞，α-TTP缺陷，家族性维生素E缺乏，其他原因所致胆汁淤积症等，妊娠时血浆维生素E水平升高，但未成熟儿因脂肪组织少，维生素E储存不足和维生素经胎盘运转障碍，维生素E水平较低。

多数严重维生素E缺乏的患者，有自幼严重的吸收不良和少见的家族性维生素E缺乏，常染色体隐性遗传的家族性维生素E缺乏，是因位于8号染色体上α-TTP基因突变造成α-TTP缺陷，阻碍维生素E与极低密度脂蛋白的结合所致。

(二)发病机制

维生素E在小肠与乳糜颗粒同时吸收，通过门脉进入肝脏，在肝脏再生的维生素E在α-生育酚运转蛋白(α-TTP)的作用下与低密度和极低密度脂蛋白结合，维生素E主要储存于脂肪，肝脏和肌肉中，通过抗氧化，调节免疫和抗血小板作用等机制发挥生理作用，维生素E通过防止自由基氧化，从而保护细胞膜以免损伤，通过防止低密度脂蛋白的氧化等作用预防动脉硬化。

维生素E缺乏导致轴突膜损伤，进而造成周围神经，脊神经节，后根和脊髓后柱的轴突变性，从表面看，维生素E缺乏所致脊髓的病理改变与维生素B12缺乏所致的亚急性联合变性相似，但实际上维生素B12缺乏的损伤是因后柱和侧索海绵状髓鞘脱失所致，而维生素E缺乏则引起脊髓后柱，脊神经节后根和克拉克柱的轴突肿胀，营养不良和星形胶质细胞增生。

Harding等1982报道两个成人因脂肪吸收不良20年以上，发生进行性神经病变，主要表现脊髓小脑束变性及周围神经病，并且用维生素E治疗有效，Rosenblum等报道6例患慢性胆管淤滞性肝病的儿童，他们血清维生素E均降低，其中2例做了神经病理检查发现脊髓后索中轴突营养不良(axonal dystrophia)，即轴突终端或终端前部变粗呈梭形胀大，镀银染色显示更清楚，此外，髓鞘脱失及周围神经中大而有髓纤维消失，Saito等(1982)描述1例死于家族性肝内胆汁淤滞女孩神经肌肉疾患的神经病理，发现感觉节细胞的中枢及周围支轴突远端均有损害，脑干内的感觉核及动眼核，基底核，克拉克柱，后角及脊神经根节中的神经细胞脱失等现象，多数研究认为人或动物缺乏维生素E时，感觉神经细胞的中枢及周围支纤维出现逆死现象(dying back)，且中枢支纤维变性较周围支纤维严重，食物中的维生素E在小肠中段以微胶粒的形式吸收，它的吸收与膳食脂肪的吸收相似，必须溶解于胆汁中才能达到肠吸收细胞的表面，通过被动扩散进入肠黏膜细胞，正常情况下生育酚的吸收率为20%～25%，中链三酰甘油可促进维生素E吸收，而多不饱和脂肪酸则抑制其吸收，血中的维生素E可和各种脂蛋白结合后转运，部分也通过红细胞转运，维生素E存在于脂肪细胞的脂肪滴，所有细胞的细胞膜和血循环的脂蛋白中，主要储存于脂肪组织，肌肉和肝脏，维生素E主要从粪便排出，少量经尿排出。

维生素E的主要生理功能为抗氧化作用，它保护细胞膜中的多不饱和脂肪酸，细胞骨架及其他蛋白质的巯基和细胞内的核酸免受自由基的攻击，维生素E缺乏使细胞内的抗氧化机制发生功能障碍，引起细胞损伤，这一功能与维生素E抗动脉硬化(使动脉壁脂类过氧化物减少)，抗癌症(破坏亚硝基离子，阻断亚硝胺生成)，改善免疫功能保护眼睛视觉(减少视网膜脂类过氧化物累积和晶状体循环)和延缓衰老过程(使脂褐质含量减少)有关，其次维生素E通过促进细胞核RNA更新蛋白质合成，从而促进某些酶蛋白合成，实验动物缺乏维生素E时出现氧化磷酸化障碍，氧的利用率降低，维生素E可调节血小板的黏附力和聚集作用，保护红细胞完整性，缺乏时引起溶血性贫血;还能维持生殖器官的正常功能，动物实验证明，维生素E缺乏时，不能生成精子，受精卵不能植入子宫等。

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