阵发性冷性血红蛋白尿有哪些表现及如何诊断？

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阵发性冷性血红蛋白尿有哪些表现及如何诊断？

2022/11/19 23:57:43 ('互联网')

阵发性冷性血红蛋白尿有哪些表现及如何诊断？

诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者，数分钟或数小时后出现，短暂的寒战，发热(高达40℃)，全身无力，腹部不适，腰背及下肢疼痛，恶心，呕吐，随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色，从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h，急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失，也可持续数天，患者有脾大及高胆红素血症，反复发作后可有含铁血黄素尿，全身症状较CAS为显著，梅毒引起的PCH患者可有Raynaud综合征。

除典型临床表现外，冷热溶血试验阳性为诊断本病的依据。

1.诊断标准和依据

(1)受寒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。

(2)冷热溶血试验阳性。

(3)Coombs试验阳性C3型。

2.诊断评析

(1)PCH是有明确诱因的一种罕见疾病：以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。

(2)直接Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意标本送检时间，Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。

(3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，近年认为与病毒感染性疾病有关，如传染性单核细胞增多症，支原体肺炎，麻疹，腮腺炎，病毒性肝炎等，应给予充分的注意。