肺泡蛋白质沉积症有哪些表现及如何诊断？

临床表现

PAP的临床表现多无特异性，多表现为渐进性呼吸困难，咳嗽，咳白粘痰，继发感染后可伴发热及咳脓性痰，此外还可表现明显乏力，体重减轻，食欲减退等全身症状，晚期可出现明显气促及呼吸衰竭，体征通常不明显，偶可闻及湿性罗音及捻发音，晚期可出现紫绀及杵状指。

诊断

诊断需要协同临床表现，放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊，诊断依据:①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据 ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影，斑片状影或大片实变影, HRCT可见&ldquo地图样&rdquo或&ldquo铺路石样&rdquo的特征性改变 ③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。