系统性红斑狼疮性巩膜炎有哪些表现及如何诊断？

系统性红斑狼疮性巩膜炎有哪些表现及如何诊断？

1.眼部表现 眼部表现的出现对SLE的判断非常重要，眼部病变不但可为SLE的首发表现，也是疾病的严重程度和预后的判断指标，与其他的结缔组织病对眼部的侵犯不同，SLE几乎可影响眼的任何部分，任何出现视网膜血管炎或巩膜炎的患者都必须认真检查是否有SLE。

(1)巩膜炎：据报道SLE患者巩膜炎的发病率为1%，巩膜炎的发生是SLE全身活动期较准确的体征，当全身病情恶化时，巩膜炎加剧并呈复发性，巩膜炎还可以是SLE的首发表现，SLE性巩膜炎常表现为弥漫性或结节性前巩膜炎，特别是发生全身血管炎时，也可发生坏死性前巩膜炎，尽管后巩膜炎少见，但也是SLE的眼部临床表现之一，任何巩膜炎都是SLE全身损害的一部分，随着SLE全身疾病得到控制，巩膜炎也将随之缓解。

(2) 巩膜外层炎：SLE发生巩膜外层炎很少见，Watson和Hayrhh观察的159例巩膜外层炎无一例SLE，但巩膜外层炎可是SLE的首发症状。

(3)其他眼部病变：除了巩膜炎和巩膜外层炎外，SLE患者眼前节受累还可出现角膜炎，结膜炎和前葡萄膜炎，结膜炎可影响睑，球和穹隆结膜，引起上皮下纤维增生，从而导致结膜退缩，最多见的角膜病变是浅表点状角膜炎，也可发生角膜基质浸润，边缘性角膜溃疡和血管翳，角结膜干燥症(Sjögren综合征)可伴随SLE出现，但很少见，虽然很少发生前葡萄膜炎，但前葡萄膜炎可继发青光眼，病情不重，而且对适当的治疗有效，眼后节病变比眼前节病变更多且严重，本病约5%的病例有眼底改变，眼底改变无特征性，不能作为诊断的重要依据，但其出现或消失常作为评估全身疾病的严重程度和预后的良好指标，最常见的眼后节病变是眼底棉絮状渗出物，视网膜出血和视网膜或视盘水肿，视网膜静脉迂曲扩张，棉絮状斑多位于后极部及其附近，1至数个，大小1/4～1PD，此种棉絮状斑是视网膜毛细血管的前动脉血管炎闭塞，而使毛细血管床缺血所致，视网膜出血常位于视盘附近或黄斑部;多数为神经纤维层散在的火焰状小出血斑，亦有较大或深层出血，视网膜或视盘水肿程度一般并不严重，上述某些表现与高血压性视网膜病变相似，也可以是SLE的独立体征，许多学者强调，视网膜病变与疾病的全身发作有一定关系，Rothfield发现视网膜硬性渗出和中枢神经系统疾病(癫痫和器质性脑病)活动期相关联，Regan和Foster却认为SLE病情无恶化时也会出现视网膜血管炎，无论哪一种情况，如果SLE患者出现视网膜病变应及时进行全身系统检查，若发现活动性病变，应立即治疗，控制全身疾病和眼部的异常，SLE中枢神经系统血管炎可产生核性眼肌麻痹，眼球震颤，第Ⅱ，Ⅲ，Ⅴ和Ⅶ对脑神经麻痹，同侧偏盲和视盘水肿。

2.非眼部表现 SLE在疾病的发生或发展中有着高度的多样性，病人的临床表现有明显的个体差异，大多数患者在诊断初期有乏力，厌食，体重减轻，发热及全身不适等，在疾病的过程中，上述症状的1项或2项复发，常提示疾病活动，乏力是一项很难评估的症状，但常提示疾病复发即将来临，SLE可侵犯身体的任何器官，最多见的受累器官的临床表现。

SLE眼外组织和器官受累特点如下：

(1)肌肉，关节病变：95%以上的病例可累及关节，关节肿痛为首发症状，具有短暂性的特征，对某一特定的关节痛可持续几分钟至数天，随着病情的迁延和恶化，疼痛持久，则出现关节炎，关节炎常呈对称性，受累的关节多为手近端指关节，腕关节，膝关节，虽然SLE很少出现侵蚀性关节炎，但10%～15%的患者出现类似于RA的关节畸形，活动期患者约50%有肌痛，肌无力和肌肉压痛，5%～7%的患者有类风湿结节。

(2)皮肤病变：80%的SLE患者有皮肤损害，20%的患者为首发临床表现，最常见的病变在皮肤暴露部位，出现对称性皮疹，典型的在两面颊和鼻梁部出现蝶形红斑，这种皮损为不规则的水肿性红斑，表面光滑，边缘清楚或模糊，呈持续性或间歇性，在紫外线照射下，酒精摄入或精神紧张时加重，另外也可出现斑丘疹，脱发，甲周红斑和萎缩苍白性病变，荨麻疹，血管神经性水肿，大泡性皮损，指甲变形和口腔溃疡，口腔溃疡和脱发在25%～40%的活动期患者中多见。

(3)血管病变：SLE是仅次于RA的最常见的出现血管炎的结缔组织疾病，包括皮肤，黏膜血管损害，坏疽，深部静脉血栓形成，20%的患者发生雷诺现象，和其他的临床表现同时发生，随病情的好转则减轻或消失，周围和中枢神经动脉损害和中小动脉炎可导致器官梗死，如脑栓塞和出血，心肌梗死，弥漫性增生性狼疮性肾炎，肠穿孔等，少数患者出现类似于结节性多动脉炎的全身性动脉炎。

(4)心脏病变：SLE最常见的心脏表现是心包炎，但无严重后果，可出现心肌受累，冠状动脉炎性的心肌梗死引起的死亡甚至发生在20岁的女性，非典型的疣状赘生物性心内膜炎又称Libman-Sacks心内膜炎，1924年最早由Libman和Sacks描述的是在三尖瓣观察到赘生物，但近年来发现多见于二尖瓣，某些患者在Libman-Sacks心内膜炎的基础上继发感染，可引起亚急性细菌性心膜炎，心电图检查可发现ST-T变化，但极少发生肺动脉高压和心力衰竭。

(5)肾脏病变：严格地说几乎所有SLE均累及肾脏，多数情况下，由于肾脏损害的程度轻微而无临床表现，而另一些病人虽然已有肾损害，但无肾功能异常，仅有40%～50%的患者肾损害的同时有肾功能异常(蛋白尿或血尿，肾病综合征或肾衰竭)，狼疮性肾炎临床病理分型可分为：

①局部增生性狼疮肾炎(轻度);

②弥漫增生性狼疮性肾炎(重度);

③膜性狼疮肾炎(中度);

④肾小球膜狼疮性肾炎(轻微)，狼疮性肾炎和高血压并存可导致致命性后果，未经治疗的高血压加重了肾损害，肾损害的程度和范围和SLE病变的严重程度有关联，晚期肾病变是SLE患者死亡的主要原因。

(6)神经系统病变：中枢神经系统损害是SLE患者死亡的第2个原因，最常见的中枢神经系统症状是精神症状(器质性脑综合征)，癫痫是第2类常见的神经受损表现，其他少见的有偏瘫，失语，舞蹈病，周期性头痛和小脑症状，可在SLE恶化时伴随其他病变出现，在SLE活动期和血管炎时常有脑神经病变(视神经，滑车神经和外展神经病变多见，较少见的有三叉神经和面神经病变)和周围神经炎。

(7)肺部病变：50%～70%的SLE患者出现胸膜和肺部病变，表现为渗出性或干性胸膜炎，急性肺炎和弥漫间质性肺炎，渗出性胸膜炎的渗出液每100ml中的蛋白含量超过3g，葡萄糖含量超过55mg，偶尔有狼疮细胞，胸痛少见，SLE急性肺炎常为感染所致，伴有呼吸困难，不太常见的有咳嗽或咯血。

(8)其他病变：SLE患者可出现胃肠道症状，有食欲不振，恶心，呕吐和腹痛，具有或不具有反跳痛的弥漫性腹痛可能提示腹膜炎和肠系膜动脉炎，急性胰腺炎可来自于急性SLE或使用糖皮质激素治疗的患者，急性SLE通常有不太严重的肝大，肝转氨酶升高，用药治疗后很快转为正常，SLE患者50%有淋巴结病变，20%有轻，中度脾大伴随多克隆免疫活性增高，这足以说明淋巴增生的紊乱，活动期SLE几乎总有血液系统异常，大多因为红细胞破坏引起的正细胞性贫血，10%以下患者可发生显著性溶血，很多病人有轻度的血小板减少，少数患者可有腮腺肿大。

任何一个有关节痛，多系统受累的患者均应怀疑是否有SLE，目前国际上应用较多的是美国风湿病协会1982年提出的诊断标准(表2)，符合4项或4项以上者可诊断SLE，但就个体而言，符合标准者也不一定即是SLE，反之，不符合标准者，也不一定即可排除SLE，一些早期，轻型，不典型的SLE更是如此，在验证美国上述标准基础上，我国风湿病协会推荐的标准是13项中符合4项即可确诊，其特异性为93.6%，敏感性为97.3%，13项标准为：

①蝶形红斑或盘形红斑;

②光过敏;

③口腔溃疡;

④非畸形关节炎或关节痛;

⑤浆膜炎(胸膜炎或心包炎);

⑥肾炎(蛋白尿，管形尿或血尿);

⑦神经系统损伤(抽搐和精神症状);

⑧血象异常(WBC<4000/mm3)或血小板<8万/mm3(或溶血性贫血);

⑨狼疮细胞或dsDNA抗体阳性;

⑩抗Sm抗体阳性;

⑪ANA阳性;

⑫狼疮带试验阳性;

⑬C3补体低于正常。

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