新生儿肾静脉血栓有哪些表现及如何诊断？

1.临床分类

(1)原发性：病因隐匿，有血尿，肾肿大和血小板减少，糖尿病母亲所生的新生儿的细胞外液可降低25%，故易致先天性RVT。

(2)继发性：常由泌尿系统以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴发性紫癜。

(3)肾源性：新生儿期少见。

2.临床表现

RVT在新生儿期临床表现缺乏特异性，常被原发疾病掩盖，典型的RVT有腹痛，血尿和肾肿大三大主症，但腹痛在新生儿期很难发现，代之以血小板减少。

(1)脱水：脱水包括隐匿性失水的病史，症状及体征。

(2)突发血尿和少尿：突然出现与原发病无直接相关的血尿，少尿或无尿，血小板减少及高血压，60%的患儿有24h的肉眼血尿，继之为持久性镜下血尿，36%患儿有少尿或无尿，蛋白尿及酸中毒亦较常见，血压突然下降后急剧上升，高血压可持续几天，几个月或更长时间，可伴有恶心，呕吐和腹胀，发热，黄疸，全身水肿，肺及肢体栓塞，精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。

(3)肾脏肿大：在50%～60%的患儿可触及肿大的肾脏，肾脏的大小，厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏，亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉，因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加，触诊时有不适的规避反应，右侧病变较左侧多见，若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。

危重新生儿若有脱水(包括隐匿性失水)的病史，症状及体征，并出现与原发基础疾病无直接相关的血尿，肾肿大，血小板减少及高血压，结合超声影像所见，多数NRVT可以确诊，若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT，而目前已有宫内胎儿RVT的报道，肾内型NRVT在病理检查时可能仅见到肾出血和(或)坏死，而不一定能见到肾小静脉内血栓。